Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
3) 11П Г;
4) ГА при дефиците витамина Г..
МММУППЫК I гм оди ГИ 41*. скит АНЕМИИ
Это гетерогенная группа заболе ваний, в основе которых лежім им мунный механизм развития ГА. ( ре ди иммунных форм можно выдели II. изоиммунные, трансиммунные, гею роиммунные и аутоиммунные ГА.
Аутоиммунные і имолігі іічі'скнє и не мин. АИГА—это приобретенные заболевания, обусловлепыо появлением аутоАТ в плазме крови и(или) па Эр больного, направленных против соб ственпых АГ Эр. Среди АИГА можно выделить:
1) АИГА, обусловленные паличп ем тепловых реактивных аутоАТ; они могут быть первичными (идиотин чеекими) и вторичными (лимфоиро лиферативные заболевания, болезни соединительной ткани, особенно СКВ, нелимфоидные опухоли, крони ческие воспалительные заболевании и др.);
2) АИГА, обусловленные шншчн см холодовых реактивных ауюД I (криопатический гемоли і ическніі синдром); они также могуі бы п. первичными (идионатическимн) и вторичными (лимфопролифераї ив иыс заболевания, болезни, вызванные Mycoplasma pneumoniae, ВЭК и др.)
АИГА встречаются в основном у взрослых после 40 лет, хотя описаны и у детей, даже первых месяцев жизни [Leverger С. et al., 1984]. Главным критерием АИГА является положи тельный прямой тест Кумбса, при котором выявляются lg ИЛИ КОМНО ненты комплемента на понсрхносіи Эр.
АутоАТ, направленные про і и и собственных АГ Эр, в іависнмосіи от метода их выявления можно ио і разделить на 3 типа:
1) прямой тест Кумбса; он ноши ляет выявить способность Эр к all лютпнапии в присутствии антигло булииовой поливалентной сыворсм ки, особенно lg(i и комплемента (СЗ);
331
ПА ГОПОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
положительный тест может быть трех тилов —IgG, IgG + комплемент ± IgM, только комплемент; отрицательный тест Кумбса не исключает наличие IgM- или IgA-АТ; ложноположительный прямой тест Кумбса может отмечаться при аномалии мембраны Эр, медикаментозных иммунно-аллергических ГА, у дегей до З-месячного возраста (пассивно переданные АТ матерью), при системных заболеваниях без анемии (комплементарного типа);
2) непрямой тест Кумбса; он может быть положительным, когда прямой тест Кумбса отрицательный; в сыворотке крови определяют элюированные АТ с поверхности Эр для изучения их реактивности против собственных Эр больного (агглютинины, гемолизины) и Эр, несущих известные антигенные детерминанты групп крови;
3) определение тигра свободных АТ, когда реакции Кумбса отрицательные или же положительные только на комплемент — холодовые агглютинины (реакция считается положительной при титре I : 32 и больше), бифазные гемолизины, IgM, IgA.
В зависимости от эффекта аутоАТ in vitro выделяют гемолизины (гемолиз происходит в присутствии комплемента) и агглютинины (агглютинация Эр).
Тепловые аутоАТ активны при 37°С. Обычно эти АТ относятся к классу IgG (в виде исключения — к IgM), поликлональные, не фиксирующие комплемент; степень выраженности гемолиза определяется подклассами IgG, среди которых IgG3 являются наиболее токсичными. Мишенями для этих АТ служат обычно АГ системы Rh или АГ, называемые общими АГ Эр, АГ систем Kell. Kidd или АГ, наблюдаемые почти у всех людей и называемые «универсальными», вне зависимости от фенотипа )р. Разрушение Эр, покрытых ауто-АТ IgG с нефиксированным компле-
ментом. происходи! путем эритрофагоцитоза клетками СМФ, и основном в селезенке путем фиксации Fc IgG на рецепторах макрофагов. Редко наблюдается ЛИГА, связанная е аутоАТ, направленными против АГ Gerbich, которые относятся к классам IgA + IgG [GOttsche В. et al., 1990].
Холодовые аутоАТ проявляют свою активность при 0...30°С и обычно это АТ типа IgM. Тест Кумбса — либо комплементарного типа, либо отрицательный. Эти АТ практически поликлональные, являются Холодовыми агглютининами, in vitro обладают гемолизирующей активностью. Обычно их активность провоцируется вирусной инфекцией или Mycoplasma pneumoniae. Под их влиянием на холоде происходит активация компонентов комплемента, внутрисосудистый гемолиз, сосудистые нарушения (акрошаноз). Инактивация C3d — это профилактика в блокаде СЗ на мембране Эр, так как препятствует дальнейшей активации комплемента. Степень выраженности гемолиза коррелирует с титром АТ в сыворотке крови, но основную роль играет термическая амплитуда. Главными мишенями этих АТ являются АГ 1 и общие АГ Эр, распространенные а популяции людей. Этим объясняется неэффективность гемотрансфузий.
Двухфазные АТ относятся к IgG. При охлаждении эти АТ связываются с мембранной Эр, но они не провоцируют гемолиз, как это наблюдается нри тепловых аутоАТ. Эти АТ фиксируют комплемент, поэтому реакция Кумбса — комплементарного типа. Мишенью для этих АТ являются общие АГ. При наличии АТ гемолиз может быть внутри- и внесосудистый. Описана гемоглобинурия при сифилисе. вирусных ипфекциях fSabio Н. et al., 1992].
Кроме того, описаны другие А Г, например АТ антиТФИ. наблюдав мыс при инфекционном мононуклсо-
332
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
К', при реактивации ВЭ1> |Кittcr К. г| я)., 1993]. Могут наблюдаться
