Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Реакция Кумбса — чаще комплементарного типа. Гемолизины обычно относятся к классу IgM. Каждая молекула IgM потенциально активна, чтобы активировать молекулу С1, чем и объясняется большое количество комплемента на Эр. Гемолиз обусловлен перекрестной реакцией между АГ микроорганизма (вирус.0 и Эр. В сыворотке крови обычно обнаруживаются холодовыс АТ, об ладающие специфичностью к олию сахаридным АГ Эр системы 1/i, Они могут обнаруживаться как при идио-патической форме Холодовой агпно-тиииновой болезни, так и при вторичной форме болезни, связанной с инфекцией (Mycoplasma pneumoniae, краснуха, ветряная оспа н др.), мне лопролиферагивными заболевания ми. При инфекции Mycoplasma мо
JJ І4М* №> 4hJ
ПАТОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
жег значительно увеличиваться тигр анти-1-АТ, при этом титр может достигать 1:30 000 и более. АТ специфичны для 1-АГ и слабо реагируют с Эр пуповинной крови, которые несут на своей поверхности i-АГ, но содержат мало АГ I. Значительно реже гемагглютинины направлены против эритроцитарных АГ Рг, и в виде казуистики обнаруживаются АТ anniGd, антиБа, антиУо, антиіл, ан-ihFI, aHTnLud и антиМе [Gottsche В. ct al., 1990]. У больных с ИМ может также отмечаться холодовая агглю-тининовая болезнь, но при этой инфекции АТ имеют анти-і специфичность.
У больных с Холодовой агглюти-ниновой болезнью холодовыс агглютинины кодируются сегментом Vh. Значительная часть анти-1 холодовых агглютининов находится под контролем Vh 4 — 34 сегментов гена иммуноглобулина [Li Y. et al., 1996; Ulvestad Е., 1998].
Тяжесть гемолиза зависит от термической амплитуды АТ и титра IgM АТ. Если имеется высокий титр холодовых АТ и их активность проявляется при температуре, близкой к температуре тела, то отмечается тяжелый внутрисосудистый гемолиз с соответствующими признаками (ге-моглобинемия, гемоглобинурия), который развивается и усиливается при охлаждении организма, или же возникает внесосудистый гемолиз с разрушением Эр в селезенке и печени. Развитие гемолиза может осложняться ишемическими некрозами конечностей при их охлаждении.
Острая холодовая АИГА обычно проходит спонтанно, без осложнений. Хроническая идиопатическая форма может персистировать в течение ряда лет.
Основой лечения является профилактика кризов — избегать переохлаждения, лечение основного заболевания (при вторичных формах). При содержании ИЬ более 100 г/л лечения
не требуется. При тяжелых формах применяют глюкокортикоиды, плаз-маферез, назначают иммунодепрессанты, фолиевую кислоту. Заместительную гемотрансфузиоиную терапию проводят подогретой до температуры тела эритроцитной массой. Больные с Холодовыми агглютининами чаще всего резистентны к лечению глюкокортикоидами [Velazqu-ez-Gonzalez A. et al., 1998]. Спленэк-томию никогда не проводят. При моноклональной IgM-связанной Холодовой агглютининовой болезни с успехом используют Rituximab (см. раздел «Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие наличия тепловых антител») [Lee Е. et al., 1998].
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Эта форма часто связана с вирусными инфекциями (краснуха, паротит, ветряная оспа), с врожденным или приобретенным сифилисом. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия наблюдается у людей любого возраста, в том числе у младенцев. Среди всех форм АИГА ее частота (вне зависимости от возраста) составляет 1—2,5% [Engeifriet С. et al, 1987]. Частота заболевания у детей колеблется в широких пределах и составляет от 5% до 40,5% от всех форм АИГА [Habibi В. et al., 1974; Sokol R. ct al., 1984].
Пароксизмальная холодовая ге-моглобннурия —- одна из первых описанных иммунных форм ГА, была впервые описана J.Donath и K..Lan-dsteiner в 1904 г. под названием «пароксизмальная гемоглобинурия». Заболевание протекает достаточно типично. Обычно за 1—2 нед до возникновения гемолиза развивается инфекционное заболевание, чаще дыхательных путей вирусной этиологии. Болезнь возникает остро с повышения температуры тела, озноба, головной боли, болей в животе с тошнотой и рвотой. Затем появляется желтуха, моча —от красного до чер-
338
ІЕМОПИТИЧР.СКИЕ АНЕМИИ
мни* unci л, иногда увеличение се-H'll'HKH. I СМОЛИ I носит внутрнсосу-ііисіьііі характер со всеми свойствен-MI.IMH ему признаками. В период вне ири іа показатели красной крови нормальные.
Реакция Кумбса положительная, комплементарного типа или IgG + комплемент. ЛТ — это гемолизины ивухфазные, гииа Donalh — Landste-nii't, являющиеся IgG холодово-реак-I 1ПМ1ЫМИ Л Г, которые в большом количестве фиксируют на Эр компле-менг на холоде и лидируют Эр при W"С Эти А Г направлены против АГ
¦ нсюмы группы крови Р. Обычно пир АТ в сыворотке крови невысокий '/я—l/м, и АТ определяются юлько в течение нескольких дней.
В большинстве случаев наступает с,|моизлечение в течение 2 нед, но нри іяжелой анемии прибегают к іемотрансфузиям. Переливание Р-по-южигельных не отмытых Эр, хранящихся при комнатной температуре, усиления іемолиза у больных не вызывает [GOttsche В. et al., 1990]. Следует избегать переохлаждения. 1’снидивы не наблюдаются.
Синдром Эванс а. Этот синдром характеризуется наличием у больных АИГА в сочетании с иммунной громбоцитопенической пурпурой и иногда нейтропенией. У большинства больных имеются либо шмфопролиферативные заболевания. либо признаки недостаточности иммунной системы с вовлечением
