Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
При хронических формах АИГА длительностью более 3—6 мес, при резистентности или зависимости к кортикостероидной терапии, частых рецидивах показана спленэктомия, если исследованиями подтверждена секвестрация Эр в селезенке. После енленэктомии эффект наступает у 50 90% больных [Akpek G. et al.,
1997]. Если кортикостероиды, внутривенное введение lg и спленэктомия неэффективны, то назначают имму-нодепрессангную терапию — цикло-фосфамнд, азотиоприн, циклоспорин. Эффект от применяемого лечения оценивают через 2—4 мес; следует помнить о токсичности этих препаратов, риске вторичной инфекции и нсоплазий [Dundar S. et al., 1991; Panceri R. et al., 1992]. C. Fibich и соавт. (1998) рекомендуют использован, Mycophenolate Mofetil, который селективно угнетает синтез пуринов в Т- и В-клетках и используется при
трансплантациях печени и почек. Первоначальная доза для взрослых составляет по 250 мг 2 раза в день в течение 2 нед; если эффекта за этот период не наступает, то дозу удваивают и сохраняют на этом уровне еще в течение 2 нед. После достижения эффекта от этого препарата дозу глюкокоргикоидов (если они применялись на этом фоне) постепенно уменьшают. Эффект от применения препарата достигнут у 80% больных, резистентных к лечению глюкокор-тикоидами, внутривенному введению Ig и енленэктомии со сроком наблюдения 17 мес. Поскольку при АИГА усилен эритропоэз, больным необходимо назначать фолиевую кислоту во избежание развития ее дефицита,
При резистентности к лечению преднизолоном, внутривенному введению Ig используют Rituximab — химерное человеческое МА Jgl/k против CD20. Препарат вызывает снижение содержания нормальных В-клеток и В-клеток лимфом. Его действие, вероятно, связано с ком-плементопосредованной цитотоксичностью, АТ-зависимой цитотоксич-ностыо, задержкой пролиферации В-клеток и с индукцией апоптоза. Rituximab (MABTHERA. Roche, Basel, Switzerland) вводят внутривенно 1 раз в неделю по 375 мг/м2, до 8 доз на курс лечения. После лечения
6 детей (возраст от 7 до 35 мес) с АИГА у всех больных наступила полная ремиссия, сохраняющаяся 15—22 мес без поддерживающего лечения [Quartier P. et al., 2001].
После нормализации гематологических показателей больные должны находиться под наблюдением врача в течение нескольких лет для своевременного лечения в случае возникновения рецидива. Вакцинация (за исключением больных со спленэкто-мией) должна быть исключена в течение двух лст.
Если у больного АИГА является вторичной, то успех лечения іависні
336
гемолитические анемии
0 1 іффсктивности терапии основного шболснаиня.
По данным M.Omine и соавт. (I99K), из 408 больных с АИГАТА выживаемость 2 года наблюдалась у 4V/.I больных, 5 лог — у 80%, 10 лет — v 74%. Полное излечение через 7 лет наступило у 30% больных (у 40% ui-ieii и у 18% взрослых). Качество /мини больных было нормальным у 70'!;, больных. С идиопатической формой АИГА умерли 33 из 408 вольных; у 50% из них причиной «.¦мер; и были осложнения от лечения, н у 39% — не связаны с ГА.
Аутоиммунная гемоли-
1 її чсская анемия вследствие наличия холодовых а у -ion н тител. Эта форма заболевания характеризуется наличием холо-лов 1.1 х аутоАТ, которые наиболее активны при низких температурах и агглютинируют Эр при температуре ниже 37°С. Это АТ типа IgM, для их активации требуется комплемент, п они вызывают спонтанную агппо-іинацию Эр на холоде, которая обратима при З?^. В 70% случаев •аболевание является ндиопатнче-гкнм, в 20% сочетается с болезнью Млльдснстрема и в 10% — со злокачественными лимфомами. Болезнь относительно редко встречается у детей по сравнению со взрослыми |Sebahoun G. et al., 1998; Segel G., 2000].
ЛИГА с Холодовыми аутоАТ клинически может потекать остро или хронически. Холодовая агглютини-иовая болезнь (сии.— хроническое шболеванне с Холодовыми агглютининами, АИГА с полными Холодовыми агглютининами) наиболее часто отмечается после АИГАТА. Хо-иодонаи ап лютиинновая болезнь встречается у лиц любого возраста.
Клинически болезнь характеризуется постепенным началом, нарастанием признаков соматического неблагополучия (слабость, недомогание. снижение работоспособности и
др.), ухудшением самочувствия па холоде, появлением вазомоторных нарушений (акроцианоз, ишемия фаланг пальцев, ушей, носа, возможно стью появления синдрома Рсйно); иногда у больных отмечается крапивница, незначительное увеличение печени и селезенки. Клинические симптомы связаны с внутрисосудистой агглютинацией Эр.
Одной из особенностей периферической крови является то, что при взятии крови отмечается аутоагглютинация Эр, что затрудняет подсчсч их количества. При подогревании крови до температуры тела эта ап лютинация исчезает. В мазках крови обнаруживаются агрегаты Эр в виде «монетных столбиков». Анемия обычно гемолитического типа и свя зана с внутрисосудистым комнлемен-топосредованным гемолизом и(или) удалением из циркулирующей крови комплементопосредовапных Эр фаю цитами печени [Ulvestad Li., ll)9K| Анемия обычно незначительная. Число лейкоцитов и тромбоцитов нор мальное. Содержание билирубина в пределах нормальных значений или незначительно повышено.
