Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 198

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 192 193 194 195 196 197 < 198 > 199 200 201 202 203 204 .. 316 >> Следующая

Вследствие развития тяжелой анемии с явлениями гипоксии происходит повышенная выработка Эпо для увеличения пролиферации и дифференциации клеток-предшественниц эритропоэза. Это приводит к тому, что 50% костномозговых элементов и более представлены клетками эрит-рондного ростка. У детей плацдарм костномозговых полостей с активным гемопоэтом относительно пенс-пик по сравнению со взрослыми, поэтому нследетвис усиления эригроно )||| происходя і расширение липло-
этического вещества с деформацией костей свода черепа, ребер, скуловых костей, челюстей и др., аномальный рост зубов. Лицо приобрегасі монголоидные черты, череп становится «башенным» и др. Расширение плацдарма гемопоэза хорошо выявляется на рентгенограммах костей: остеоло-роз, истончение коркового СЛОЯ, III-черчеиность, патологические переломы и др. У больных может отмечаться как остеопороз, так и остеопения [Ferrara М. et al., 1997]. И периферической крови, наряду с признаками анемии, появляются эриг-робласты, число которых может достигать (50... 100)х109/л.
Недостаточность костномозгово го эритропоэза приводит к появлению у детей экстрамедуллярпых очи гов кроветворения (компенсатори пі реакция организма) — в селезенке, печени с увеличением этих органон и нарушением их функций.
Гепато- и спленомегалия выинти ется у детей уже в первые месяцы жизни, она тем значительнее, чем выраженнее анемический синдром Типичным для больных с гомозигот ной формой Р-талассемии является «большой жийот»; печень и селезенка своими нижними полюсами могут достигать уровня малого газа и опускаться ниже. Механизм силено мегалии комплексный и во многом определяется возрастом больного. У детей младшего возраста спленомегалия обусловлена в основном і ипер плазией клеток СМФ, гииергемотн зом, эктопическим эри гроиоэюм II циркуляцией аномальных эрнгроил ных клегок. У больных более спір шего возраста причинами сипеномі галии могут быть портальная мінер тензия вследствие цирроза печени (гсмосидероза, гемохроматоза), явне ния гипсрспленизма.
Гипсрсллсниэм —это гема і оно гичсское понятие, характеризующее ея увеличением селезенки и сопрово ждающееся анемией и(или) громбо
323
/1А ГОЛОГИЯ ЭРИ ТРОПОЭЗА
цитопснией, и(или) лейкопенией. Признаки цнтопсиии исчезают после спленэктомии. Если больным адекватно проводят трансфузии эритроцитной массы, то появление тяжелого гиперспленизма обычно не наблюдается, отсутствуют лейко- и тромбо-цитопения. Увеличенная потребность в гемотрансфузиях, измеряемая в год из расчета мл на 1 кг массы тела, может свидетельствовать о наличии гиперспленизма, если годовая потребность в гемотрасфузиях превышает 200 мл/кг.
Однако корригируемая гемотрансфузиями анемия приводит к развитию гемосидероза (гемохроматоза). В основе последних лежат два механизма:
1) у больных с гомозиготной Р-талассемией увеличена абсорбция пищевого железа в кишечнике; это наглядно подтверждается у больных с промежуточной формой (3-талассе-мии, которым трансфузии крови не проводились и в то же время содержание ферритина у них резко увеличено — до 1000—1500 нг/мл;
2) трансфузии крови, которые являются основой лечения большой галассемии; при трансфузии 1 л эритроцитной массы больной получает и среднем 750 мг железа; железо откладывается в различных органах и системах, нарушая их функции; отложение железа в миокарде приводит к сердечной недостаточности; аккумуляция железа в клетках печени, вирусные инфекции являются основными причинами активного гепатита, могут привести к циррозу печени, часто осложняющего болезнь Кули; мишенями для отложения железа могут быть эндокринные железы (щитовидная и паращитовидные железы, Р-клетки панкреатических островков, клетки половых желез, гипофиза, гипоталамуса и др.) и это приводит соответственно к г и нот н-рсоидизму, гинопаратиреоидизму, сахарному диабету и др.; кроме того,
по данным V.Fairbanks и соавт. (1997), у больных с Р-талассемией часто наблюдается наличие гемохро-матозного аллеля C282Y.
Таким образом, мутации и делеции генов Р-глобиновой цепочки приводят к нарушению синтеза НЬ, и следствием этого являются гематологические и соматические изменения. На схеме 13 представлена схема патогенеза Р-талассемии.
Клинические проявления анемии Кули достаточно типичны. Обычно в возрасте 2—6 мес у ребенка появляются первые симптомы анемии (бледность, желтушный оттенок кожи и видимых слизистых оболочек, вялость, тахикардия и др.), связанные с хроническим гемолизом и неэффективным эритроноэзом. Если анемия не купируется гемотрансфузиямн, го нарастают признаки сердечной недостаточности, увеличиваются печень и селезенка, поражается скелет. Массивное увеличение плацдарма гемопоэза приводит к изменению конфигурации костей лицевого черепа и свода, корковый слой костей истончается, что может вызывать патологические переломы. Бледность в сочетании с желтухой и гемосидерозом придают коже зелено-коричневатый оттенок. Некомпенсированная анемия со временем приводит к появлению массивной гепато- и епдено-мегалии, вызывающей не только дискомфорт в брюшной полости, но и нарушения функций желудочно-кишечного тракта, вторичному гипер-спленизму. Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, появляются признаки эндокринных нарушений, задержки полового развития. По мере нарастания гемосидероза может возникнуть сахарный диабет, появиться признаки хронической сердечной недостаточности. Если больным не проводится в должном объеме гемотрансфузионпая tc-раиия, то длительность жизни у детей составляет обычно несколько леї
Предыдущая << 1 .. 192 193 194 195 196 197 < 198 > 199 200 201 202 203 204 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed