Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ
Атрезия ануса встречается с частотой 1 на 4000— 5000 новорожденных.12'14 У мальчиков эти пороки отмечаются несколько более часто, чем у девочек. Персистирующая клоака составляет примерно 10% всех аномалий данной группы. Наиболее частым вариантом у мальчиков является атрезия ануса с ректоуретральный свищом,15 а у девочек — ректовестибулярный свищ.1* Атрезия ануса без свища — достаточно редкая форма аномалии, встречающаяся в 10% среди больных с этими пороками.15 Предположительный риск для семейной пары рождения второго ребенка с аноректальной аномалией составляет приблизительно 1%.16~ "
В 1984 году Стефенс и Смит с группой специалистов из разных стран предложили следующую развернутую классификацию аноректальных аномалий:1
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 45
Мальчики
Высокие
Аноректальная агенезия С ректопростатиче-скич уретральным свищом Без свища Атрезия прямой кишки
Промежуточные Ректобульбарный уретральный свищ Анальная агенезня без свища
Низкие
Анально-кожный свищ Анальный стеноз
Редкие аномалии
Девочки
Высокие
Аноректальная агенезия С ректовагинальным свищом
Без свища Атрезия прямой кишки Промежуточные Ректпвеггиб' мирный свищ
РеКТОпаГИна.1 ЬН Uh свищ Анальная агенезия без свища Низкие
Ановестибулярный свищ Анально-кожный свищ Анальный стеноз Клоака
Редкие аномалии
Мальчики
Кожный свищ Анальный стеноз Анальная мембрана
Ректоуретральный ^вищ Бульбарный П ростатическии Ректовезикальный свищ Аноректальная агенезия без свища Атрезия прямой кишки
Діячки
Кожный (промежностный) свищ
Вестибулярный свищ Вагинальный свищ Аноректальная агенезия без свища Атрезия прямой кишки Персистирующая клоака
Мальчики и девочки Смешанные аномалии
Колостомия не показана
Колостомия показана
Колостомия не показана
Колостомия показана
Мой собственный опыт говорит о том, что выделение низких, промежуточных и высоких вариантов аноректальных пороков не имеет особого смысла в прогностическом плане, а также в оті о пении выбора методов лечения. В частности, в группу высоких аномалий могут быть отнесены пороки, которые не только требунл совершенно ра:-і.-іич-ного полхода, но и существенно отличаю1.ся друг от друга прогностически.
Поэтому в практическом плане более рационально использовать следующую классификацию.
Аномалии у мальчиков. Кожный свищ, нежный свищ і.ред-тавляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма Только самая нижняя et засть смещена кпс|іеди (рнс. 30-1А). Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде суб’пите-
Ри 30-1. Виды аномалий у мальчиков. А, Пронежнпстный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
46 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
лиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.
Анальная мембрана. Прн <этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластикс.
Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части (рис. 30-1 В) или верхнего (простатического) отдела (рис. 30-2А). Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и
исключепия. При ректоурстральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.
Ректовезикальный свищ. При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря (рис. 30-2BJ. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весі, таз (рис. ЗО 2В). Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К j гому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.13
