Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ки. Кроме того, идея миэктомии противоречит установившимся и логически обоснованным представлениям о том, что для эффективного лечения болезни Гиршпрунга необходимо перемещение нормальной кишки, содержащей в своей стенке ганглиозные клетки, таким образом, чтобы она располагалась в непосредственной близости к анальному отверстию.
Еще большие проблемы связаны с так называемой «легкой формой» болезни Гиршпрунга, когда гистологическое исследование биоптата выявляет нормальные ганглиозные клетки, в то время как при манометрин определяется гипертонус внутреннего сфинктера.51 Эту форму иногда относят к анальной ахалазии. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера — характерный симптом болезни Гиршпрунга, и понятно, что он может быть одним из разнообразных проявлений (а иногда и единственным проявлением) болезни Гиршпруи-га, представляя собой как бы отдельную форму этого заболевания. Однако два обстоятельства не позволяют принять безоговорочно данную концепцию. Во-первых, клиническая картина при этой фирме болезни заключается в появлении запоров и каломазания у детей, которые уже научены «ходить в туалет» и ранее не имели таких симптомов. А подобная последовательность возникновения симптоматики достаточно характерна для функциональных и психогенных запоров. И, во-вторых, хотя и описаны хорошие клинические результаты после задней миэктомив при этой форме заболевания, однако манометрическое исследование в отдаленные сроки не проводилось. Можно предположить, что такие же клинические результаты могут быть получены как от временного курса слабительных средств, подкрепленного выработкой привычки регулярно и своевременно опорожнять кишечник, так и в результате эффекта плацебо от произведенной у маленьких детей операции.
НЕЙРОННАЯ КИШЕЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Нейронная кишечпая дисплазия (НКД) — патология с клиническими проявлениями, очень трудно дифференцируемыми с болезнью Гиршпрунга (рис. 29-6). НКД может существовать как самостоятельное заболевание в виде локализованной или диффузной формы,52 но намного более часто она встречается в сочетании с аганглиозом.53 Хотя ранее сообщалось о расположении НКД проксимальнеє аганглионариого сегмента, однако мы обнаруживали эту патологию и дистальнее переходной зоны.
Морфологическая суть данной патологии заключается в гиперплазии как ганглиозных клеток, так н парасимпатических волокон в мышечном и под-слизистом сплетениях, нередко с расположением ганглиозных клеток в lamina propria. При обсуждении вопросов, связанных с НКД, подчеркивается, что практически только при болезни Гиршпрунга достаточно четко описан спектр патофизиологических изменений, которые можно отнести к кишечной автономной нервной дисфункции. Последняя
42 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Рис. 29-6. Мышечное сплетение при нейронной кишечной лнеплазнн В центре пндна гипертрофия нервного сплетения с гиперплазией ганглиозных клеток (стрелка).
может включать в себя* кроме НКД, ганглионейро-матоз, нейрофиброматоз, синдромы мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики.
Хотя гистологически НКД и отличается от аганглиоза, однако клинически эта патология, даже морфологически доказанная, очень неопределенно очерчена. Спектр клинических проявлений колеблется от кишечной обструкции до запоров, которые хорошо поддаются обычному нехирургическому лечению.54,Насколько гистологически положительная динамика при НКД коррелирует с клиническим улучшением — до настоящего времени остается неясным.
Насколько широк спектр клинических проявлений НКД, настолько разнообразны и методы лечения. При легкой симптоматике следует применять
консервативные мероприятия, и они обычно оказываются эффективными. При тяжелом течении, когда данные ирригографии и биопсии подтверждают наличие локализованной формы заболевания, наиболее рационально применение операции низведения кишки.52*54 В тех же случаях, когда заболевание проявляется тонкокишечной непроходимостью у новорожденных, летальность обычно очень высокая. И в подобной ситуации выбор, к сожалению, ограничен — либо вовсс отказаться от лечения, либо наложить проксимальную энтеростому с последующим длительным парентеральным питанием. Исход при этом не зависит от того, является ли в данном случае диффузная НКД самостоятельным заболеванием или сочетается с тотальным аганглиозом толстой кишки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Hirschsprung Н: Stuhltragheit Neugcborener in Folge von Dilatation and Hypertrophic des Colors. Jahrb Kinderh 27:1, 1887.
2. Tittcl K: Ufoer eine angeborene Missbildung des Dickdarnes. Wien Klin Wochenschr 14:903, 1901.
3. Brentano A: Uber einen Fall von Hirschsprungscher Krankheit. Verh Dtsch Ges Chir 1:265, 1904,
4. White house FW, Kernanhan JW: Myenteric plexus in congenital megacolon. Arch Intern Med 82:75, 1948.
5. Zuelzer WW, Wilson JL: Functional intestinal obstruction on a congenital neurogenic basis in infancy. Am J Dis Child 75:40, 1948.
6. Treves F: Idiopathic dilatanon of the colon- Lancet 1:276, 1898.
7. State D: Segmental colon resection in ihe treatment of congenital megacolon (Hirschsprung’s disease). Алі J Surg 105:93, 1963.
