Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 30-7= Виды клоак. А. Сочетание с
рожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно паиболее тяжелый вариант аномалии (рис. 30-5В), при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности* а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища. В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3.4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапа рото мии (рис. 30-5А и 3U-6B), Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища (рис. 30-6А). Б этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидроколыюс) (рис. 30-7А). Перерас тянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к раз-виїию мегаурстсра. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени (рис. 3Q-7B). В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках (рис. 30-6В) крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
гшфоколыкком. В, удвоение влагал и ша и матки.
Смешанные а нома ти, В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.
Сочетанные пороки. Крестец и позвоночник. Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении,15 в то время как отсутствие более, чем двух ПОЗВОНКОВ, является ПЛОХИМ прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов. К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «пол у крестец». При последнем варианте («полу-крестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудопоясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно иена.
Мочеполовые аномалии. Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых <МП) аномалий варьирует от 20 до 54%.20 25 Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и
50 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки.26 Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.
Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение MII системы встречается в 90% случаев.26 И наобо рот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и нысокой летальности являются, кик правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
ПЕРВИЧНАЯ ОЦЕНКА И ВЫБОР МЕТОДА ЛЕЧЕНИЯ
На рисунке 30-S представлен алгоритм принятия решения при выборе метода лечения аноректальных аномалий у мальчиков. Более чем в 80% слу-
чаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение
