Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
а в ранних сообщениях об использовании этого метода при лечении ТСА отмечалась большая частота осложнений и высокая летальность.35
С целью уменьшения частоты осложнений после илеостомии, Кітига с соавторами предложили трехэтапное лечение с использованием заплатки из правой половины толстой кишки.® По этой методике, во время второго этапа аганглионарный участок правой половины толстой кишки анасто-мозируется бок-в-бок с нормальным («ганглионарным») участком подвздошной кишки, что снособст вуст увеличению абсорбции волы и, соответственно, СІ у щеп и ю отделяемою из илеостомы. Во время третьего этапа участок с заплатой иизводится в аноректальную зону с использованием метода Свеисона Результаты вполне удовлетворительные, хотя число наблюдений небольшое.
Более широко при ТСА используется операция Дюамеля с мо іификацией Мартина, со вполне приемлемыми результатами в отношении как частоты осложнений, так и летальности.45 Логически эта операция, безусловно, кажется наиболее притягательной, поскольку нри ее использовании создается функционирующий резервуар и увеличивается абсорбция воды в естественном сохраненном ректальном сегменте. Последующие попытки оставлять больший участок толстой кишки или даже всю толстую кишку давали значительно менее благоприятные результаты и приводили к развитию обструкции из-за наличия длинного аганглио-нарного сегмента и более частому возникновению энтероколита.47 Лично я продолжаю применять оригинальную методику Мартина-Дюамеля с использованием заплаты длиной 9—10 см. Двух-этапиое лечение, по данным литературы, не дает летальности. Правда, отмечается несколько более высокая частота осложнений, чем у детей с типичной локализацией переходной Зоны в области рск-тоенгмоида. Это обычно выражается в виде частых повторных госпитализаций в связи с дегидратацией, возникающей, как правило, на фоне интер-куррентных вирусных заболеваний.
Эндоректальное низведение но Соаве с оригинальной модификацией Болея также используется при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной летальностью. Однако после этой операции серьезную проблему иногда представляет наличие частого стула и вследствие этого раздражение кожи промежности. Предложена модификация данного метода, заключающаяся в соединении заплатки длиной 15 см из правой половины толстой кишки с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнеє илеостомы. Это дополнительное вмешательство, осуществляемое как отдельный самостоятельный этап или одновременно с эндоректальным низведением, пока применяется ограниченно, хотя ранние результаты достаточно обнадеживают.48
Результаты лечения детей с а ганглионарной зоной, начинающейся в среднем или проксимальном отделе тощей кишки, по-прежнему, мягко говоря, не вызывают оптимизма. Те редкие пациенты с данной формой заболевания, которые выживают, обычно находятся на очень длительном ТПП. До-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 41
статочно интригующий характер носят сообщения о применении миэктомии-миотомии или о создании сложных анастомозов бок-в-бок между нормальной («ганглионарной») тощей кишкой и аган-глионарной подпздошной. с концевой илеостомией. Однако для того, чтобы подобный полход мог быть принят и тем более одобрен» необходим, во-первых, больший опыт и, во-вторых, подтверждение того, что такие больные могут выживать и бел парентерального питания.44
АГАНГЛИОЗ С КОРОТКИМ СЕГМЕНТОМ
Эта форма заболевания вызывает очень много споров. И разногласия существуют в отношении многих аспектов — терминологии, клинических проявлений, методов диагностики и лечения. Логически рассуждая, можно предположить, что диапазон вариантов болезни Гиршпрунга может быть очень широк и в числе прочих форм включать в себя и короткую дистальную зону аганглиоза, проявляющуюся запорами. Сложности обусловлены тем, что при этой форме очень трудно отдифференцировать патологическое состояние от нормы-
Для того, чтобы более или менее определенно очертить суть двух описываемых вариантов болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, необходимо знать и понимать характер распределен ив ганглиозных клеток в аноректальной зоне в норме, в частности у пациентов, умерших от других заболеваний.50 Подобные исследования показывают, что у детей в норме имеется іипоганглионарная зона, в которой ганглиозные клетки «разбросаны», малочисленны и, соответственно, могут быть не найдены (хотя опи есть) при биопсии, особенно асли-рационной- Эта гипоганглионарная (но нормальная) зона распространяется от зубчатой линии краниально на 2 см у грудных мальнпей и на 3 см — у старших детей. Поэтому клинический диагноз болезни Гиршпрунга вызывает сомнения, когда он осиоваи на отсутствии ганглиозных клеток на указанном уровне, где и в норме они могу г не попасть в биопсийный материал. Если же аганглиоз выявлен в биоптате, взятом выше этого уровня, то диагноз болезни Гиршпрунга становится несомненным.
Нет особых проблем в отношении четко очерченной группы пациентов, у которых переходная зона гистологически обнаруживается на расстоянии от 2 ло 8 см выше зубчатой линии. Главные вопросы, стоящие перед врачом в подобной ситуации — определить уровень переходной зоны и выбрать оптимальный метод лечения. Установить локализацию переходной зоны можно путем взятия множественных участков с помощью аспнрацион-ной биопсии, продвигаясь при этом в краниальном направлении. Считается, что при короткой зоне аганглиоза определенный лечебный эффект оказывает задняя миэктомия.31 Однако от миэктомии, как первичного самостоятельного вмешательства, практически отказались, в связи с большой частотой рецидива клинических проявлений, что порой требовало повторной операции — низведения киш-
