Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Неоднократно подчеркивалось и доказывалось, что возраст пациентов к моменту операции имеет очень большое значєние.І6",и' В нашей серии наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент выживаемости (больше 5 лет) составил 46% для детей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных в более старшем возрасте." Подобные результаты объясняются данными гистологического исследования, показывающими, что наличие остаточных протоков во внепеченочном дереве тесно связано с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени определяются лишь остатки фиброзной ткани.58
Чем больше желчи (и чем лучшего «качества») выделяется после портоэнтеростомии, тем также выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой денверской серии те дети, которые через месяц после операции выделяли менее 6 мг билирубина в день, неизбежно умирали, в то время как пациенты, выделявшие более 6 мг в день, выживали в течение длительного периода." По данным одного из исследований, суточное выделение билирубина в количестве по меньшей мере 10 мг позво-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 169
лиет прогнозировать неплохие отдаленные результаты.55 Другие авторы утверждают, что успешный исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется достаточный клиренс билирубина в отделяемом дренирующей стомы (то есть соотношение билирубина в сыворотке и в отделяемом стомы превышает 10)."
Мнения о влиянии на выживаемость изменений в печени, определяемых при гистологическом исследовании, очень противоречивы. Некоторые исследователи не обнаруживают связи между исходам и гистологическими данными.42 Однако не вызывает сомнений тот факт, что явная корреляция между специфическими признаками тяжелой дегенерации паренхимы и резко выраженной трансформацией гигантских клеток говорит о плохом прогнозе.1' Затрудняет трактовку гистологической картины и то, что она может меняться. Например, после портоэнтеростомии иногда наблюдается положительная динамика картины клеточной инфильтрации и гепатофиброза.60 У пациентов с недостаточным оттоком желчи гистологические изменении, как правило, прогрессируют. Прогностическое значение характера поражения печени, имевшегося изначально, пока еще окончательно не установлено.
Технические аспекты оперативных вмешательств чрезвычайно важны, но очень трудно поддаются анализу, как количественному, так и качественному. Возможно, наиболее достоверные данные в этом плане получены в Великобритании.''1 Естественно, что дети, которые оперируются в центрах, где производится одна операция в год, имеют меньше шансов на хороший исход, чем те пациенты, которые лечатся в учреждениях, в которых ежегодно осуществляется более 5 подобных вмешательств. Для окончательного исхода хирургического лечения чрезвычайно важное значение имеют технические аспекты вмешательства, в частности характер выделения остатков протоков, уровень их отсечения, метод анастомозирования и предотвращения осложнении.
Трансплантация печени. Внедрение и совершенствование методов трансплантации печени в 80-х годах нашего века дало новый толчок к улучшению результатов лечения детей с билиарной атрезией.62 Хотя утверждается, что трансплантация печени как метод выбора заменила операцию Касаи, однако несколько аргументов опровергают эго утверждение. Во-первых, значительное число пациентов, которым сделана портоэнтсростомия по поводу билиарной атрезии, живут довольно долго и при этом не нуждаются в пожизненной иммуно-сунрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30% доживают до подросткового возраста).51 Без операции Касаи большинство пациентов с билиарной атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют трансплантации в грудном возрасте.54 Доноров же для маленьких детей очень мало, и выживаемость после трансплантации печени у грудных пациентов значительно более низкая, чем у детей старшего возраста.63 Кроме того, если у больных, перенесших операцию Касаи, все же развивается пече-
ночная недостаточность, то к этому времени пациенты, как правило, находятся в более старшем возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, переносят стрессовые ситуации, связанные с пересадкой печени.
Предполагаемое неблагоприятное влияние предварительно произведенной операции портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени никогда не было подтверждено объективными данными. Исследования же, проведенные трансплантационной группой из Университета штата Небраска, не выявили увеличения продолжительности операции, кровопотсри, числа осложнений и летальности в тех случаях, когда трансплантация производилась у детей, которым ранее была сделана операция Касаи.64 Гаким образом, мы считаем, что трансплантация печени не должна заменять операцию Касаи. Трансплантация должна рассматриваться как дополнительный метод, который следует применять в тех случаях, когда операция Касаи оказалась неэффективной, либо когда продолжается внутрипеченочный процесс, приводящий к печеночной недостаточности.
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году.65 В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории.** Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холсдохоцеле) — редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным ки-стозным поражением (рис. 40-7)." При типе IV имеются как внутрипеченочиые кисты, так и киста общего желчного протока. Если нет кисты общего желчного протока, но есть внутрипеченочное кистозное поражение, то патологию следует расценивать как тип V или болезнь Кароли (Caroli).'8 Несмотря иа редкость дайной аномалии, почти 1000 случаев кисты общего желчного протока было опубликовано к 1975 году и более 1400 наблюдений — к 1980 году. Поскольку большинство кист общего желчного протока принадлежат к I и IV типам, в дальнейшем мы будем преимущественно касаться именно этих двух вариантов порока.
