Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
острукция терминального отдела оощего желч-ого протока. Единственный обший «знаменатель* ірії любой комбинации — кистозное поражение бидего жедчиого протока, однако этот объеди-інющнн критерии выбран условно. Спорадические і непостоянные разнообразные варианты соче-аний аномалий протоков подтверждают, что некоторых случаях кистозный компонент может ибо отсутствовать, либо быть очень слабо выра-сенным. Этот вид порока и обозначается как ати-ичнаи форма кисты общего желчного протока рис. 40-12). Главным основанием для отнесении іатологии к этой разновидности является гистоло-ическн определяемые отклонения в архитектонике іаружннх желчных протоков, микроскопически аюшие абсолютную копию строении сгенки кисгы бщего желчного протока (табл. 40-3). Клиниче-кис же проявления при этом аналогичны тем, что іаблюдаютси при других формах данной анома-іии. Мы оперировали 4 детей с атипичной формой
кисты общего желчного протока." Хирургическая тактика была такой же, как и у других пациентов с кистой общего желчного протока — полное иссечение аномальной части внепеченочной билиарной системы и реконструкция путем создания Y-образного еюноанастомоза no Py с подшиванием кишки к осіавшимся нормальным протокам.
Диагностика. Ультрасонография — лучший метод, с которого следует начинать обследование ребенка при подозрении на кисту общего желчного протока. Геїштобил парная сцинтиграфия помогает иыяиигь сочетанпую внутрипеченочную кистозную болезнь, л также частичную билиарную обструкцию, если она имеется. Контрастное обследование жечудочно-кишечного тракта, долгое нремя являвшееся стандартным диагностическим методом (но теперь применяющееся редко), показывает смешение прилежащих органов кистой, если она имеет большие размеры. Компьютерная томография точно определяет связь кисты общего желчного протока с окружающими структурами. Оральная или внутривенная холангиография имееі ограниченное применение из-за часто отмечающейся гипербидирубинемии и уже практически ушла в прошлое. Чреспеченочная холангиография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреато-графия (ЭРХП), хоть и являются инвазивными процедурами, ио очень точно позволяют определить распространенность внутри- и внепеченоч-ного поражения. Иногда ЭРХП может способствовать инфицированию и, в результате, развитию холйигита, как это произошло у одного из наших нацией гов.
Лечение. Наружное дренирование кисты должно применяться только с целью экстренной декомпрессии в исключительных случаях у больных, находящихся в тяжелом состоянии. Сфннктеропластика и холецистогастростомия представляют в настоящее время лишь исторический интерес. Наложение прямого анастомоза между проксимальными и дистальными протоками после иссечения кисты производилось, но очень редко, поскольку при кисте общего желчного протока обычно имеется частичная обструкция дистального отдела общего желчного протока. Два вида оперативных вмешательств применяются наиболее часто — цистоэнте-ростомин и иссечение кисты.
Цистоэнтеростомия. Часто упоминаемым достоинством внутренних дренирующих вмешательств
ТАБЛИЦА 40-3. Гистологическая характеристика атипичной формы кнеты общего желчного протока
Уплощенная К>бовилная Изъязвленная Отсутствует
Отсутствие мышечного слон Замещение фиброзной тканью Утолпіена Воспалена
174 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40 12. Холангиограмма при атипичной форме кисты общего желчного протока. Внепеченочные протеки поражены минимально, внутрипеченочные также поражены. Имеется длинный обший канал (стрелка).
(холедохоцистодуоденостомия и Y-образная холе-дохоцистоеюностомия по Py) является их безопасность. Однако уровень летальности в настоящее время почти одинаков при внутреннем дренировании и при иссечении кисты. Более того, частота осложнений после дренирования кисты (40—60"0) (табл. 40-4) уравновешивает любое провозглашаемое повышение хирургической безопасности этого вмешательства. Главная причина высокой частоты осложнений в том, чго для билиарной реконструкции используется пораженная ткань. Поскольку киста общего желчного протока по существу состоит из рубцовой ткапи (рис. 40-13), то после операции она редко уменьшается до нормального калибра. Соответственно, сохраняется бнлиарный стаз, а значит, создается благоприятная почва для рецидивирующего холянгита и камнеобразовании. Кроме тона, отсутствие в большинстве случаев нормальной эпителиальной выстилки не позволяет при наложении анастомоза сопоставить слизистую со слизистой, что благоприятствует развитию ана-стомотической стриктуры.
Билиарный стаз является состоянием, благоприятствующим канцерогенезу. Мы придерживаемся гипотезы о том, что в условиях стаза происходит деконъюгация первичных желчных кислот, что способствует развитию бактерий. Одна из вторичных желчных кислот (литохолевая) известна как
канцероген. У двух детей при проведении нами анализа желчи, содержавшейся в кисте, обнаружена эта кислота. Частота выяплепия билиарной карциномы в кисте общего желчного протока составляет 2,5—4,7% — в 20 раз выше, чем в общей популяции." Половина почти из 100 опубликованных случаев карциномы, сочетавшейся с кистой общего желчного протока, отмечалась у пациентов, которым ранее было произведено внутреннее дренирование кисты. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза карциномы составляла всего 8,5 месяцев. После же иссечения кисты риск развития этого осложнения практи-
