Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 123

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 117 118 119 120 121 122 < 123 > 124 125 126 127 128 129 .. 291 >> Следующая

Б, Дистальные отделы билилрного дерева (желчный пузырь, пузырный н общий желчный протоки) проходимы, проксимальные облитерированы.
С, Проксимально, в воротах печени, расположенные желчные кисты, прежде расценивавшиеся как «корригируемый» тин (кисты обычно не имеют эпителиальной выстилки и сообщаются с пнутрипеченпчными протоками лишь через мельчайшие желчные каналы).
Гистопатологические изменения в печени у детей с билиарной атрезией также очень разнообразны. Обычно печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвети. Микроскопически ранние изменения заключаются в холестазе, т. е. наличии желчного пигмента в гепатоцитах и маленьких желчных протоках. Позднее при любом типе вне-печеночного холесгаза реакция внутрипеченочных протоков приводит к увеличению числа небольших веточек внутрипеченочного билиарного дерева, вызывая пролиферацию желчных протоков.21 При четко выраженной билиарной атрезии имеется от-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИИ 163
четливое ветвление желчных протоков, вмурованных в фиброзную ткань, с пробками сгущенной желчи в желчных канальцах и гепатоцитах. Позже в результате распространения процесса, отмечающегося в протоках, развивается портальный и перипортальный фиброз, но иногда он виден даже у новорожденных." Порой перипортальный фиброз прогрессирует и переходит в билиарпый цирроз, если билиарная обструкция не устрянсна. Скорость распространения этого процесса очень широко варьирует н совершенно непредсказуема, что лишний раз убеждает в необходимости раннего обследования и оперативного лечения таких пациентов.
В отличие от билиарной атрезии при пеопаталь-ном гепатите в дольках печени обычно отмечается беспорядочное распределение участков клеточного некроза, больших многоядерных гигантских клеток и инфильтрации одноядерных клеток. Во многих случаях, однако, перечисленные изменения сочетаются, наслаиваясь друг на друга. Иногда выявляются трансформация гигантских клеток в случаях билиарной атрезии или пролиферация желчных протоков у детей, у которых позже диагностируется гепатит (рис. 40-2). Таким образом, очевидно, что данные биопсии печени не позволяют с уверенностью ставить диагноз, за исключением тех случаев, когда получена абсолютно четкая, не вызывающая сомпений, гистологическая картина, причем подтвержденная другими методами исследования.
Патогенез. Этиология билиарной атрезии в полной мере неизвестна, хотя и существует ряд теорий. Раньше считалось, что это врожденный порок, возникающий в результате аномального развития билиарного дерева, возможно, связанного с нарушением процесса реканализации." Подобный простейший механизм не позволяет объяснить многие клинические проявления билиарной атрезии. Около 15% случаев этой патологии сочетается с дру-
гими аномалиями, наиболее часто — с синдромом полисплении, мальротацией, предуоденальной ьо-роп ной веной, отсутствием нижней полой ясны, обратным расположением внутренних органов.14 Подобные комбинации позволяют предполагать какие-то нарушения внутриутробного развития на ранних его стадиях (приблизительно 6-я неделя гестации). Что касается генетической природы данной патологии, то это предположение вряд ли может быть принято, поскольку нет указаний на семейный характер патологии, а также на наличие этого порока у близнецов." Многие возражают против теории нарушения развития на ранних стадиях гестации, обосновывая свою точку зрении редкостью выявления билиарной атрезии у мертворожденных и новорожденных детей, хотя случаи обнаружения этого порока как у тех, так и у других, описаны.13,26,27
Гипотеза обструктивний холангиопатии у маленьких детей предлагает версию о том. что к развитию билиарной атрезии, кисты общего желчного протока и неонатального гепатита приводит единый процесс, возможно, вирусной природы.16 Этот холангиопатический процесс вызыяаст деструкцию клеток печеночной паренхимы, а также эпителия желчных протоков и, в зависимости от того, какое из этих поражений преобладает (поражение печеночной паренхимы или желчных протоков), развивается либо нсонатальннй гепатит, либо билиарная атрезия, либо киста общего желчного протока. Хоти никогда и никем не был выделен какой-либо определенный вирус, которому можно было бы приписать этиологическую роль, однако некоторый интерес вызывает реовирус 3-го типа. Данное предположение основано на том, что у маленьких мышей, пораженных реовирусом 3-го типа, развивалась облитерация и в результате — воспаление внепеченочных протоков, напоминающее билиар-ную атрезию.2* Серологическое и иммуногисто-химическое исследование подтвердило концепцию
Рис. 40-2. Фотомикрограмма печеночного бноптата показывает выраженную псевдодольпатость с фиброзом н пролиферацией желчных протоков. Отмечаются также значительная гигантокле-точная трансформация и воспалительная клеточная инфитьтрация. Подобные изменения характерны как для неонатального гепатита, так н для атрезии желчных ходов.
164 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
о реовирусе 3-го типа как причинном агенте, однако более поздние исследования позволили прийти к совершенно противоположным выводам.™-
Предыдущая << 1 .. 117 118 119 120 121 122 < 123 > 124 125 126 127 128 129 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed