Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
При эмболиях сосудов развиваются симптомы, обусловленные нарушением кровоснабжения определенных органов и тканей. Это также требует проведения дифференциальной диагностики с АФС. В данном случае алгоритм дифференциальной диагностики основан на исключении возможных причин окклюзии сосуда (атеросклероз, травмы, нарушения ритма сердца) и определении аФЛ в крови.
Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез) представляет собой хроническое прогрессирующее сосудистое заболевание неизвестной этиологии, клиническая картина которого обусловлена множественным тромбозом сосудов, особенно кожи, ЦНС и желудочно-кишечного тракта. При этом гистологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сосудов (повреждение эндотелия, тромбоз, облитерация просвета сосуда), напоминают таковые при АФС, а у некоторых больных можно обнаружить аФЛ. Таким образом, отдельные клинические прояв-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 663
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
ления болезни Дего и данные гистологического исследования не позволят дифференцировать это заболевание с АФС. Разграничение этих заболеваний, по-видимому, основывается на выявлении особенностей клинической картины болезни Дего.
В некоторых случаях внезапное развитие симптомов коарктации аорты также требует исследования крови больных на наличие аФЛ.
При дифференциальной диагностике АФС с инфекционными заболеваниями и опухолями необходимо учитывать спектр клинических проявлений и лабораторных нарушений, характерных для соответствующих заболеваний.
Особый интерес представляет дифференциальная диагностика СКВ и АФС. Значимость этой проблемы стала особенно очевидной в последние годы, когда на основании длительного наблюдения за большими группами больных СКВ и первичным АФС была обнаружена выраженная неоднородность этих заболеваний — их течения и клинических проявлений.
Как уже отмечалось, по ряду клинических проявлений и иммунных нарушений первичный АФС может очень напоминать СКВ. В то же время при СКВ наблюдается тенденция к увеличению числа критериальных признаков болезни по мере увеличения длительности заболевания. В процессе длительного наблюдения за больными первичным АФС было показано, что у части из них развиваются признаки волчаночно-подоб-ного синдрома и даже достоверной СКВ4, 23, 24. Следовательно, достоверная дифференциальная диагностика СКВ и первичного АФС возможна только при достаточно длительном наблюдении за больными.
Другой аспект этой проблемы связан с тем, что многие клинические проявления первичного АФС могут имитировать клинические признаки СКВ (таблица 9.10).
Таблица 9.10. Критерии диагностики СКВ (1982, АРА) и клинические проявления АФС, имитирующие СКВ
Критерии СКВ Клинические проявления АФС
1. "Бабочка" —
2. Дискоидные высыпания —
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 6/4"
64
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Критерии СКВ Клинические проявления АФС
3. Фотосенсибилизация —
4. Язвы в полости рта —
5. Артрит —
6. Серозит Может быть связан с тромбоэмболией легочной артерии
7. Поражение почек Тромбоз сосудов почек, ишемическая гломерулопатия
8. Поражение ЦНС Судороги, психоз, хорея
9. Гематологические нарушения Тромбоцитопения, гемолитическая анемия
10. Иммунологические нарушения Ложноположительная реакция Вассермана
11. АНА а-н ДНК при ИФМ, АНФ
s
Как видно из таблицы 9.11, у больных первичным АФС можно выявить по меньшей мере 6 критериев СКВ, в то время как для постановки этого диагноза требуется только 4 критерия.
Кроме того, различные проявления АФС могут имитировать активность СКВ, которую оценивают с помощью следующих признаков (таблица 9.11).
s
Таблица 9.11. Проявления АФС, имитирующие признаки активности СКВ
Признаки активности СКВ Проявления АФС
1. Недомогание, слабость Надпочечниковая недостаточность
2. Поражение кожи Язвы, кожные узелки
3. Поражения мышц и костей Асептический некроз головки бедренной кости
4. Сердечно-сосудистая патология Легочная гипертензия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония
5. Васкулит Феномен Рейно, сетчатое ливедо, тромбофлебит, тромбоз артерий пальцев
6. Неврологические симптомы Преходящие нарушения мозгового кровообращения, мигрень, хорея, судороги, нарушения зрения
7. Почечные нарушения Тромбоз сосудов почек
264
S
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 65
65
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
Признаки активности СКВ Проявления АФС
8. Гематологические симптомы Гемолитическая анемия,
тромбоцитопения
9. Иммунологические феномены ВА
Анализ имеющихся данных показал, что из 17 баллов, отражающих максимальную активность СКВ (по критериям ECLAM), на долю АФС может приходиться до 9 баллов, а при использовании индекса активности SLEDAI — 51 из 105 баллов.
Эти результаты свидетельствуют о необходимости дальнейшего совершенствования критериев диагностики АФС и оценки активности СКВ, а также подходов к дифференциальной диагностике СКВ и первичного АФС.
