Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
270
S
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 271
Q-
.ГЛАВА 10. Антифосфолипидные антитела при системных васкулитах
Признак Группа с аКЛ (n=10) Группа без аКЛ (n=30) р
n % n %
Количество пораженных артерий: >3 <3 9 1 90 10 18 12 60 40 <0,05
Поражение клапанов сердца 6 60 12 40 >0,05
Артериальная гипертония 9 90 13 43 <0,01
-е-
По данным A. Aggrawal и соавт.23, при артериите Такаясу в крови у 41% больных можно обнаружить аКЛ, которые коррелируют с активностью заболевания. S. Nityanand и соавт.24 обнаружили аКЛ и АЭКА у 53,3 и 36,7% больных с артериитом Такаясу соответственно. В 33% случаев в сыворотке крови присутствовали оба типа аутоантител. В активную фазу заболевания аКЛ встречали у 84,6% пациентов, а АЭКА — у 61,5%. В ремиссию частота их выявления была достоверно ниже (29,4 и 17,6%; p<0,05).
Болезнь Бехчета
R.G. Hull и соавт.25 обнаружили аКЛ у 13 (19%) из 70 пациентов с болезнью Бехчета. У семи из них присутствовали IgG аКЛ, у трех — IgM аКЛ и у трех — аКЛ обоих классов. Увеличение титров аКЛ чаще отмечали при тромбозе артерий сетчатки. C. Salvarini и соавт.26 выявили IgG аКЛ у больного с тяжелым поражением ЦНС (эпилепсия, гемиплегия), тромбофлебитом и тромбозом верхней полой вены. C.R. Wang и соавт.27 исследовали ликвор больных с болезнью Бехчета и поражением ЦНС. Эти авторы установили взаимосвязь между увеличением уровня IgM аКЛ, ИЛ— 6 и активностью заболевания.
В другом исследовании аКЛ обнаружили у 35% пациентов с болезнью Бехчета28. H. Kang и соавт.29 показали, что при этом заболевании аКЛ присутствовал в крови у 25% из 47 больных. Наличие аКЛ не было связано с какими-либо сосудистыми осложнениями.
Наши результаты и данные других авторов свидетельствуют о редком выявлении аФЛ при болезни Бехчета и отсутствии определенной взаимосвязи аФЛ с особенностями клинического течения заболевания30-35.
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 272'
ЧУ-
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Недавно S. Tokay и соавт.36 при обследовании 128 больных болезнью Бех-чета выявили IgM аКЛ или IgG только в 2,4% случаев.
В целом метаанализ опубликованных работ по этой проблеме показал, что при болезни Бехчета аКЛ встречаются у трети пациентов, но их обнаружение не связано с особенностью клинической картины заболевания, включая тромбозы сосудов37.
Геморрагический васкулит
Katayama I. и соавт.38 обнаружили аКЛ у 20% больных, но не отметили какой-либо связи между ними и клиническими проявлениями заболевания. По нашим данным39, аКЛ классов IgG или Ig]Vl встречались у 5 (23,8%) из 21 больного с геморрагическим васкулитом. Увеличение титров IgA аКЛ чаще наблюдалось у больных с поражением почек и желудочно-кишечного тракта. Также выявлена достоверная корреляция между титрами аКЛ и индексом клинической активности васкулита.
S~ Узелковый полиартериит -Q~
Предполагается, что аФЛ могут играть определенную роль в развитии классического узелкового полиартериита39-43. Ряд клинических проявлений этого заболевания, включающих сетчатое ливедо, язвы кожи, поражение почек и ЦНС, часто обнаруживают и при АФС. По нашим данным, различные изотипы аКЛ были обнаружены у 10 (55,6%) из 18 больных с УП44. АКЛ достоверно коррелировали с наличием у больных сетчатого ливедо.
Мы наблюдали трех мужчин с узелковым полиартериитом, у которых на фоне высокой воспалительной активности заболевания были выявлены аКЛ, а также сетчатое ливедо, поражение почек и развитие гангрены пальцев стопы. Сходные клинические примеры приводят и другие авторы. Так, L. Praderio и соавт.40 описали 63-летнюю женщину с некрозом пальцев левой стопы. В сыворотке пациентки был обнаружен волчаноч-ный антикоагулянт. При морфологическом исследовании ампутированных пальцев отмечено разрушение сосудистой стенки артерий мелкого и среднего калибра с нейтрофильной воспалительной инфильтрацией. При МРТ выявляли множественные микроинфаркты в легких и ЦНС.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 27З
ЧУ-
ГЛАВА 10. Антифосфолипидные антитела при системных васкулитах
На фоне лечения высокими дозами преднизолона и циклофосфана отмечено исчезновение из крови волчаночного антикоагулянта и исчезновение симптомов васкулита. Двух больных с классическим узелковым полиартериитом, осложненным АФС, наблюдали D. Norden и соавт.42, четырех больных — C. Perret и соавт.41. Во всех случаях диагноз был подтвержден с помощью морфологического исследования и ангиографии. B. Dasgupta и соавт.43 сообщали о женщине 64 лет, у которой клинические проявления классического узелкового полиартериита, включавшие аневризмы висцеральных (почки, печень) артерий, сочетались с проявлениями АФС (тромбоэмболия ветвей легочной артерии, илеофеморальный тромбоз), а также наличием в сыворотке крови волчаночного антикоагулянта, IgG аКЛ и IgM аКЛ. На фоне пульс-терапии (циклофосфамид и преднизолон) отмечено улучшение состояния больной.
Другие формы васкулитов
Частота обнаружения аФЛ при болезни Кавасаки варьирует от 25 до 45%45. В большинстве случаев отмечено преобладание IgG-изотипа аКЛ над IgM. Увеличение IgG аКЛ наблюдалось чаще при поражении коронарных артерий.
