Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Частота и предрасполагающие факторы. Об истинной частоте омфалоцеле и гастрошизиса среди живых новорожденных говорить ДОВОЛЬНО трудно, поскольку: <1) статистические данные часто берутся из регистров, куда включены и мертворожденные; (2) до 1970-х годов гастрошизис обычно интерпретировался и регистрировался как омфалоцеле с разрывом оболочек и (3) за последних два десятилетня растет частота прерывания беременности при выявлении у плода дефектов брюшной стенки. В сообщениях из Ливерпуля и Британской Колумбии указывается, что общая частота омфалоцеле и гастрошизиса составляет приблизительно 1:4000 новорожденных.12,13 В 60-х и 70-х годах омфалоцеле встречалось более часто. За последние
Рис. 44-1. Омфалоцеле.
236 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
Рис. 44-2Омфадииеле с разрывом оболочек у ребенка с массой тела 1500 г. Имелись также аномалии пола и комбинированный порок сердиа. Ребенок умер о перинатальном иериоде.
Рис. 44-Л. Типичный гастрошидис. Пупочный канатик расположен слепа пт дефекта брюшнпй стенки. Кишечник покрыт
умеренно выраженным фибринозным *футлнр<гоі.
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 237
20 лет произошли изменения в отношении частоты омфалоцеле и гастрошизиса. Пока ис ясно, связаны ли эти изменения с более частым распознаванием гастрошизиса, как самостоятельного порока {а не «омфалоцеле с разрывом оболочек») или ло истинное увеличение частоты гастрошизиса. Во многих исследованиях указывается на преобладай ие гастрошизиса над омфалоцеле в соотношении 2:1 или 3:1 =
Изучалось и влияние расы, возраста матери, числа детей в семье и социальных условий на относительную частоту омфалоцеле и гастрошизиса, однако никакой отчетливой связи с перечисленными параметрами не выявлено (табл. 44-1).и'15
А нома чин. Омфалоцеле. Аномалии, сочетающиеся с омфалоцеле, лучше всего классифицировать, подразделяя пациеншв с грыжей пупочного канатика на две группы: омфалоцеле с синдромами и без синдромов.16 Около одной трети пациентов с омфалоцеле имеют дефекты брюшной стенки в комбинации с известными хромосомными аномалиями, включая трисомию 13, 18 и 2L Чаще всего омфалоцеле сочетается с синдромом сливового живота или является компонентом синдрома Беквит-йитсмана* носящего также название синдрома EMG (exomphalos-rnacroglossia-giganUsm — грыжа пупочного канатика-макроглоссия-гигалтизм) (рис. 44-4). Для этого синдрома характерно наличие большого языка, который может даже вызывать нарушения дыхания и гипертрофии внутренних органов, в частности гиперплазии поджелудочной железы с увеличением островков Лангерганса и гипогликемией у новорожденных. Гипогликемия возникает у 50% больных с этим синдромом, обычно на 2-й или 3-й день жизни. Кариотипи-рование прн омфалоцеле показывает, что в тех случаях, когда у плода имеются хромосомные
ТАБЛИЦА 44-1. Омфалоцеле и гастрошизис в Детском
Госпитале Оклахомы в 1986—1490 годах (5 лет)
Общее число пациентов 50
Омфалоцеле 14
Мальчики 10
Девочки 4
1 встроили не ЗЪ
Мальчики 19
Девочки 17
Умерли 2 (4%)
Омфалоцеле 2 (14%)
Гастрошизис 0
Возраст матерей {средний)
Омфлтпцеле 24 года
Гастрошизис 22 годи
Расовая принадлежность *
Белые 80%
Черные 14%
Испаниы 2%
Коренные американцы 2%
Азиаты 2%
* .in исключением коренных американцев, которые составляют 10% населення Оклахлчы, распределение больных по расовом принадлежности соответствует этому распределении! о общей популяции.
аномалии, грыжа пупочного канатика содержит только кишечник.17 Grott описал синдром сливового живота у пациентов с типичным омфалоцеле <рис. 44-5).
У пациентов с омфалоцеле и синдромом Дауна могут быть самые разнообразные сочетанные аномалии, включая атрезию пищевода и тяжелые пороки сердечно-сосулистой и центральной нервной систем.
Гастрошизис. Гастрошизис относительно редко сочетается с «большими» врожденными аномалиями. Типично для этого порока лишь наличие неопушения яичек. Из других же аномалий наибо-
Рис. 44-4. Синдром Ь t-к вит-В иле мана у ребенка с омфалоцеле. Типична» макроглосеия и іннейньїе борозлы в ушной раковине.
238 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
Рис. 44-5. Синдром с швового живота (prune-belly). Типичная картина омфалоцеле и prune-belly синдрома.
лес часто встречаются пороки желудочно-кишеч-ного тракти, в основном — мальротация. Синдром «яблочной кожуры» нетипичен для гастрошизиса, но и нельзя сказать, чтобы он встречался редко. Этот синдром заключается в прерывании хода верхней брыжеечной артерии. Тонкая кишка, различная по протяженности и расположенная дис-тальнее тощекишечной атрезии, получает кровоснабжение из средней ободочной артерии через подвздошно-ободочные анастомозы, с проксимальным током крови от подвздошно-ободочной области к питаемому отделу тонкой кишки. Наиболее частые и серьезные аномалии, сочетающиеся с гастрошизисом, являются результатом ишемии кишечника и представлены кишечной атрезией и гипоперистальтическими состояниями. Случаи атрезии, единичной или множественной, описываются довольно часто.1*' '* Иногда у новорожденных с гастрошизисом имеются признаки резко выраженного внутриутробного укорочения кишеч ника (рис. 44-6). У 20% детей с гастрошизисом выявляется некротический энтероколит, течение которого обычно доброкачественное, но длительное — до 3,5 месяцев.20
