Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Сетчатое ливедо 20% 24%
Тромбоцитопения 41% 40%
Хорея 6% 4%
Гемолитическая анемия* 21% 7%
Нейтропения* 11%
Поражение клапанов сердца* 63% 37%
Артериальная гипертония 34% 24%
Гиперлипидемия 7% 4%
-е-
* Отличия статистически достоверны
Интересно, что у родственников больных в обеих группах наблюдалась сходная частота аутоиммунных заболеваний или нарушений сверты-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 1&55
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
вания крови, а также одинаковая частота и титр аФЛ (аКЛ и ВА). Как и ожидалось, у больных со вторичным АФС часто обнаруживался АНФ (89%), который, однако, встречался и у 41% больных с первичным АФС (как правило, в низком титре). Существенным лабораторным отличием явилась высокая частота гипокомплементемии (С4 компонента комплемента) — у 39% больных вторичным АФС по сравнению с 5% больных первичным АФС. Интересно, что наблюдение за сравниваемыми группами больных не выявило отличий по частоте осложнений АФС (тромбоз, тромбоцитопения, акушерская патология).
Мы (Т.М. Решетняк) длительно наблюдали 74 пациента с первичным АФС, общая характеристика больных представлена в таблице 7.13111.
-е-
Таблица 7.13. Характеристика 74 больных с первичным АФС
Параметры М±5
Возраст на момент исследования (годы) 35,4±10,1
Возраст на момент заболевания (годы) 23,9±8,6
Время установления диагноза от момента заболевания (годы) 8,1±6,0
Длительность заболевания 11,8±8,4
Среднее время наблюдения 3,0±1,2
Мужчины: женщины 1:4,3
-е-
Как следует из таблицы 7.13, соотношение мужчины: женщины у больных с первичным АФС составило 1:4,3 (14 мужчин и 60 женщин). Примерно половина больных была моложе 40 лет. Возраст в начале заболевания у большинства — 84% (62 из 74) больных был от 16 до 40 лет. 10 человек (13%) заболели в возрасте до 15 лет и только 2 (3%) — в возрасте от 41 до 50 лет.
У 31 (42%) из 74 больных были обнаружены IgG аКЛ в сочетании с ВА, у 25 (34%) — оба изотипа аКЛ в сочетании с ВА, у 7 (9,5%) — только IgG аКЛ, у 7 (9,5%) — только ВА. В целом IgG аКЛ были обнаружены у 66 пациентов (89%) из 74. Антитела к КЛ класса IgM выявлялись у 29 пациентов (39%), в подавляющем большинстве случаев в сочетании с IgG аКЛ.
67 (91%) из 74 больных имели в анамнезе тромботические осложнения: только артериальные тромбозы отмечались у 5 (7%) из 67 больных с
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 186"
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
тромбозами, только венозные — у 13 (20%). У 49 (73%) больных обнаружены и артериальные, и венозные тромбозы. Среднее количество тромбозов у больных составило 2,7±1,4 (пределы от 0 до 6), что отражает рецидивирующий характер этих осложнений.
Наиболее часто при первичном АФС развивались тромбозы глубоких вен ног, среди артериальных тромбозов чаще наблюдались поражения церебральных артерий (таблица 7.14).
-е-
Таблица 7.14. Локализация артериальных тромбозов у больных первичным АФС
Локализация
Венозные тромбозы
Артериальные тромбозы
Глубокие вены 34 46
> Илеофеморальные вены 9 12
> Подключичные вены 5 7
Вены сетчатки 3 4
Печеночные вены 2 3
Селезеночные вены 2 3
Синусы мозга 1 1
> Церебральные артерии 28 39
> Подвздошно-бедренные артерии 9 12
> Артерии верхних конечностей 5 7
Артерии сетчатки 3 4
Коронарные артерии 4 5
Селезеночные артерии 2 3
Печеночные артерии 2 3
> Мезентериальные артерии 2 3
Надпочечниковые артерии 1 1
У 32 из 40 (80%) женщин с беременностью в анамнезе отмечены самопроизвольные аборты на разных сроках. Общее количество самопроизвольных абортов у 32 женщин равнялось 143, при этом у 2 женщин
n
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
s
было по одному аборту, у 4 — по 2 аборта, у остальных 26 (81%) женщин
— 3 и более самопроизвольных абортов. Чаще всего прерывание беременности происходило в I триместре — в 44% случаев (63 из 143 абортов), во II и III триместрах произошло 48 (34%) и 32 (22%) аборта соответственно.
Все 26 женщин, имевших более 3 выкидышей, были позитивны как по аКЛ, так и по ВА, 12 из них имели в крови и IgM аКЛ. У 25 из 26 женщин в анамнезе были тромботические осложнения: у одной — артериальные, у 15 — артериальные и венозные и у 9 — только венозные. При этом первым проявлением заболевания у всех пациенток были только самопроизвольные аборты. У двух больных с высокими уровнями IgG аКЛ и положительным ВА диагностировано первичное бесплодие. При этом одной из них проводилась имплантация яйцеклетки, что не привело к положительным результатам.
Тромбоцитопения выявлена у 29 (39%) из 74 больных, при этом у 18 пациенток ей сопутствовала гемолитическая анемия.
Таким образом, у 11 (15%) больных выявлялись все три основных признака АФС, у 32 (43%) — два (у 16 тромбозы и акушерская патология, у 13
— рецидивирующие тромбозы и тромбоцитопения, у 3 — акушерская патология и тромбоцитопения), у 31 (42%) больной был один признак (у 27
— рецидивирующие тромбозы, у 2 — тромбоцитопения и акушерская патология).
