Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Частота клапанных изменений по данным ЭхоКГ в обследованных группах больных представлена в таблице 7.15.
s
Таблица 7.15. Частота клапанных изменений у 56 обследованных больных
Вид поражения клапана n %
Митральный клапан
• Утолщение створок 18 32
• Регургитация 1, 2, 3-й степени 9/17/2 16/30/4
• Утолщение + регургитация 17 30
• Стеноз 2 4
• ПМС 3 5
Всего 28 50
187
S
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
-е-
Вид поражения клапана n %
Аортальный клапан
• Утолщение створок 11 20
• Регургитация 1, 2, 3-й степени нет/6/2 11/4
• Утолщение + регургитация 9 16
• Стеноз — —
Всего 11 20
Трехстворчатый клапан
• Утолщение створок 3 5
• Регургитация 1, 2, 3-й степени 9/7/нет 16/13
• Утолщение + регургитация 3 5
• Стеноз 1 2
Всего 7 13
Вcего с пороками сердца 24 43
Легочная гипертензия 5 9
Таким образом, нами выявлена высокая частота (43%) клапанных пороков при первичном АФС. Только 9 из 56 больных не имели какой-либо патологии сердца по данным ЭхоКГ.
Выявление в крови IgG аКЛ и ВА коррелировало с клапанными поражениями. Так, 18 из 22 IgG-аКЛ-позитивных больных с пороками сердца имели в крови высокие уровни аКЛ, тогда как среди 9 больных без патологии сердца ни у кого не было выявлено высоко-позитивного уровня аКЛ.
Характеристика неврологических нарушений у больных первичным АФС представлена в таблице 7.16.
-е-
Таблица 7.16. Частота неврологических нарушений у 74 больных с первичным АФС
Признаки n %
НМК 39 52
ТИА 45 61
Сосудистые головные боли по типу мигрени 69 93
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page Іі-И
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Признаки n %
Хорея 16 22
Эпи-синдром 16 22
Энцефалопатия 41 55
Поперечный миелит 1 1,4
Снижение интеллекта 8 11
Как видно из таблицы 7.16, спектр неврологических нарушений у больных первичным АФС соответствует спектру при вторичном АФС.
Вопрос о том, является ли первичный АФС самостоятельной нозологической формой или вариантом СКВ, до конца не решен. Имеются данные о том, что в ряде случаев (хотя и крайне редко) первичный АФС иногда может быть вариантом начала СКВ282.
Синдром Снеддона
Сочетание цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо без признаков ведущего заболевания (обычно СКВ) получило название "синдром Снеддона"283. В 1989 году нами впервые было показано, что в сыворотке пациентов с синдромом Снеддона обнаруживаются аФЛ, что позволило рассматривать его как подтип первичного АФС284.
Мы наблюдали 46 пациентов (33 женщины и 13 мужчин) с клиническим диагнозом "синдром Снеддона"281. Синдромом Снеддона женщины страдали чаще, чем мужчины (соотношение 2,5:1). Длительность заболевания колебалась от 1 года до 35 лет (в среднем 11,9 года до появления ливедо и 7,1 года до возникновения цереброваскулярных расстройств). Цереброваскулярные нарушения у подавляющего большинства пациентов были представлены ишемическими инсультами (97%), более чем у половины больных (67%) инсульты развивались повторно. У 2/3 больных отмечены транзиторные ишемические атаки. Острая очаговая неврологическая симптоматика была разнообразной и зависела от вовлечения сосудистого бассейна. Самым частым из прочих неврологических нарушений была головная боль. У 27 пациентов была стабильная, а у 12 — лабильная артериальная гипертония. 18 пациентов страдали ише-мической болезнью сердца, причем двое больных перенесли ИМ. Ве-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 190
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
нозные тромбозы (тромбоз подключичных вен, плечевых, вен голени) развивались у 12 пациентов. У 20 (69%) из 29 женщин с беременностью в анамнезе произошли самопроизвольные аборты. Представляет интерес последовательность появления основных симптомов заболевания: у 28 пациентов сетчатое ливедо предшествовало цереброваскулярным расстройствам (на 1—25 лет ранее), у 8 пациентов оно появилось после развития цереброваскулярных осложнений (через 1—8 лет, в среднем через 3,1 года), у остальных — одновременно с неврологической патологией. Важно, что 30 (65%) пациентов, наряду с цереброваскулярными нарушениями и ливедо, имели хотя бы одно из основных проявлений АФС. При этом у 16 (53%) "неневрологические" проявления АФС предшествовали появлению ливедо (за 1—14 лет), а у 24 пациентов (80%) — поражению ЦНС.
При КТ у подавляющего большинства пациентов (91%) были обнаружены признаки перенесенного инфаркта мозга, а также признаки гидроцефалии и атрофии коры головного мозга (83%). При УЗИ-исследовании экстракраниальных артерий патологии не обнаружено, а при ангиографии была обнаружена окклюзия внутренней сонной артерии (у одного больного), умеренный стеноз позвоночной артерии (у одного больного) и умеренные стенозы мозговых артерий (у двух).
IgG аКЛ обнаружены у 23 пациентов (50%), у 11 из них уровень антител был умеренно или высоко позитивный. ВА найден у 61% пациентов. В целом положительные результаты при определении хотя бы одного типа аФЛ были обнаружены у 33 (77%) пациентов. Сравнительная характеристика пациентов в зависимости от результатов определения аФЛ представлена в таблице 7.17.
