Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 176
76
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Антифосфолипидный синдром у пожилых
По данным R. Cervera и соавт.12, у 127 (12,7%) из 1000 пациентов АФС развился в возрасте старше 50 лет. Установлено, что для АФС, развившегося в пожилом возрасте, характерно преобладание мужчин (34% vs 16%, р<0,001), более высокая частота развития инсульта (30% vs 18%, р<0,005) и ишемической болезни сердца (9% vs 2%, p<0,001), но более редкая встречаемость сетчатого ливедо (13% vs 26%, p<0,005). По частоте других проявлений достоверных различий выявлено не было.
Антифосфолипидный синдром у мужчин
Распространенность аФЛ и основные клинические признаки АФС были описаны главным образом у женщин. В то же время имеются данные о существовании определенных различий в спектре клинических проявлений и лабораторных нарушений при СКВ у мужчин и жен-щин270, 271, что отражает участие половых гормонов в иммунопатогенезе СКВ272. По данным литературы, частота отдельных клинико-лаборатор-ных нарушений, которые потенциально могут быть связаны с продукцией аФЛ, при СКВ у мужчин колеблется в широких пределах: частота тромбоцитопении — 8—43%, нейропсихических нарушений — 18—67%, Кумбс-положительной гемолитической анемии — 28—33%23-276. Соотношение женщин и мужчин при первичном АФС, не связанном с СКВ, равно 2:1, что значительно ниже обычного соотношения при СКВ как с АФС, так и без АФС277.
Нами обследовано 75 лиц мужского пола с достоверным диагнозом СКВ278.
Увеличение уровня аКЛ IgG было обнаружено у 33 больных (44%), аКЛ IgM (>27,5 MPL) — у 18 (24%) больных. В целом аКЛ IgG- и/или IgM-изотипов присутствовали в сыворотке 40 (53,3%) больных. ВА обнаружен у 28 (43,1%) из 65 обследованных больных, а ЛПРВ отмечена только у 3 больных (4%), причем все больные с ЛПРВ имели высокие уровни аКЛ и ВА.
Тромботические осложнения имелись у 19 (25,3%) больных, из них венозные тромбозы — у 12, артериальные тромбозы — у 5, сочетание венозных и артериальных тромбозов — у 2 больных (таблица 7.8).
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 14
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Таблица 7.8. Частота основных и "малых" признаков АФС у 75 мужчин с СКВ
-Q-
Признак Количество больных СКВ (n=75)
абс. %
Венозные тромбозы 14 18,7%
Артериальные тромбозы 7 9,3%
Тромбоцитопения 12 16,0%
Поражение центральной нервной системы
• мигрень 20 26,7%
• эпи-синдром 8 10,7%
• хорея 3 4,0%
• миелит 1 1,3%
• деменция 14 18,7%
Поражение клапанного аппарата сердца 13/51 25,5%
Легочная гипертензия 5 6,7%
Сетчатое ливедо 15 20,0%
Хронические язвы ног 8 10,7%
Асептические некрозы костей 10 13,3%
За период наблюдения рецидивы тромбозов отмечены у 10 больных: у 8 это были повторные венозные тромбозы, а у 2 — артериальные. В целом у 19 больных наблюдалось 37 тромботических эпизодов (таблица 7.9).
-о-
Таблица 7.9. Локализация тромботических осложнений у мужчин с СКВ
Локализация тромбоза Частота (n=37)
абс. %
Венозные тромбозы 28 75,7%
• глубокие вены нижних конечностей 16 43,2%
• подкожные вены 3 8,1%
• печеночные вены 1 2,7%
• мелкие ветви легочных сосудов 8 21,6%
Артериальные тромбозы 9 24,3%
• коронарные артерии 5 13,5%
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 178
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Локализация тромбоза Частота (n=37)
абс. %
• мозговые артерии 3 8,1%
• артерии конечности 1 2,7%
Из них в 28 случаях развивались рецидивирующие венозные тромбозы с наиболее частой локализацией в глубоких венах нижних конечностей (16 случаев), 8 эпизодов тромбоэмболии легочной артерии, 1 тромбоз печеночных вен с развитием синдрома Бадда—Киари и 3 тромбоза поверхностных вен нижних конечностей. Артериальные тромбозы зарегистрированы в 9 случаях, в том числе в 5 случаях развился тромбоз коронарных артерий с характерными клиническими, лабораторными и электрокардиографическими признаками инфаркта миокарда, в 3 случаях — тромбоз мозговых сосудов и в 1 случае — тромбоз артерий конечности.
Тромбоцитопения отмечена у 12 (16%) больных, у 8 больных она сочеталась с тромбозами. Другими клиническими проявлениями, связанными с аФЛ, были мигренозные головные боли (26,7%), эпилептиформные приступы (10,7%), хорея (4%), мультиинфарктная деменция (18,7%), поражение клапанного аппарата сердца (25,5%) больных, легочная гипертензия (6,7%), сетчатое ливедо (20%), хронические язвы нижних конечностей (10,7%) и асептические некрозы головок бедренных костей (13,3%).
Тромботические осложнения достоверно были связаны с гиперпродукцией IgG аКЛ, которые выявлены у 17 (89,5%) из 19 больных с тромбозами и только у 16 (28,6%) из 56 больных без тромбозов (p<0,01). Особенно существенная связь прослеживалась между тромботическими нарушениями и умеренно/высокопозитивным уровнем АКЛ класса IgG (p<0,01). Увеличение титров IgG аКЛ достоверно ассоциировалось с венозными тромбозами (p<0,0001) и тромбоцитопенией (p<0,05). Интересно, что IgG аКЛ были обнаружены у всех 5 больных с тромбозом коронарных артерий, причем в 3 случаях наблюдался высокопозитивный уровень антител, в то время как среди 3 больных с церебральными тромбозами IgG аКЛ выявлены у одного больного, а у остальных — только IgM аКЛ. Развитие хореи отмечено только в IgG-аКЛ-позитивной группе больных. Поражение клапанного аппарата сердца также чаще наблюда-
