Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
тический некроз развивается в головке бедренной кости, что, вероятно, связано с более ограниченным кровоснабжением этого участка по сравнению с другими зонами костей скелета. Клинические проявления авас-кулярного некроза неспецифичны, а патогенетические механизмы весьма разнообразны, но наибольшее значение придают нарушениям свертывания крови238, в том числе связанным с гиперпродукцией аФЛ236, 237249. При морфологическом исследовании у пациентов с нетравматическим аваскулярным некрозом часто обнаруживают тромбоз терминальных артерий субхондрального слоя костей. В недавних исследованиях показана высокая частота аваскулярного некроза у пациентов с ВИЧ-инфекцией, особенно у лиц с аФЛ в крови. При первичном АФС M.G. Tektonidou и соавт.249 с помощью МРТ обнаружили признаки бессимптомного асептического некроза у 6 (20%) из 30 пациентов, никогда не получавших ГК. При этом асептический некроз чаще встречался у пациентов более молодого возраста при наличии сетчатого ливедо (р=0,041). L.C. Jones и соавт.248 отметили, что у пациентов с остеонекрозом достоверно чаще встречаются различные нарушения свертывания крови (увеличение уровня ИАП-I, снижение ТАП), а также IgG аКЛ по сравнению с пациентами без остеонекроза.
Сходные результаты получены нами при исследовании 293 пациентов с СКВ и 76 — с первичным АФС (Т.М. Решетняк и Т.М. Лисицина). По данным рентгенологического исследования, асептический некроз был обнаружен у 27 пациентов с СКВ (9,2%) и у 5 больных с первичным АФС (6,6%). При этом АФС выявляли у 87,5% больных с асептическим некрозом и только у 61,7% больных без асептического некроза (р=0, 004). Наиболее частой локализацией асептического некроза у обследованных нами больных была головка бедренной кости, хотя отмечены и другие зоны остеонекроза, а также множественное поражение костей (таблица 7.5).
Таблица 7.5. Локализация асептического некроза у 32 больных СКВ и АФС
Локализация n*
Головка бедренной кости 28
Мыщелки бедренной кости 4
Латеральный мыщелок большеберцовой кости 4
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 171
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Локализация n*
Головка малоберцовой кости 6
Медиальная лодыжка большеберцовой кости 2
Латеральная лодыжка большеберцовой кости 2
Кости предплюсны 3
Головка плечевой кости 5
Мыщелки плечевой кости 2
Локтевой отросток локтевой кости 2
Головка локтевой кости 1
Головка лучевой кости 1
Кости запястья 2
* n — число больных; у одного больного возможно поражение нескольких костей
Патология беременности
Напомним, что неблагоприятные исходы беременности классифицируются следующим образом:
• Аборт, спонтанный или искусственный, до 20-й недели беременности. В первом триместре аборт развивается до 13-й недели беременности, во втором триместре — между 14 и 20-й неделями.
• Рецидивирующая потеря плода (спонтанный аборт) определяется как 2 и более развивающихся последовательно спонтанных аборта.
• Преэмбриональная потеря плода развивается от момента зачатия до конца 4-й недели.
• Эмбриональная потеря плода развивается между 5 и 9-й неделями беременности.
• Гибель плода — внутриутробная смерть в любое время после 10 недель беременности.
• Преждевременные роды — рождение жизнеспособного или мертворожденного ребенка после 20-й и до 37-й недели беременности.
Потеря плода — неточный термин, который используется для определения аборта или гибели плода в любой произвольно выбранный период
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 172
ЧУ-
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
беременности. Потеря беременности означает аборт, гибель плода или рождение нежизнеспособного ребенка в любой период беременности. Использование этих недостаточно стандартизованных терминов при подборе пациентов существенно повлияло на результаты, касающиеся клинического значения определения аФЛ.
Гиперпродукция аФС ассоциируется с развитием нескольких форм акушерской патологии250:
• необъяснимая внутриутробная гибель плода после 10-й недели беременности;
• ранняя тяжелая преэклампсия и эклампсия;
• внутриутробная задержка роста плода и аритмия у плода;
• три и более необъяснимых последовательно развивающихся спонтанных выкидыша до 10-й недели беременности, хотя, по мнению ряда авторов, аФЛ не вызывают потерю эмбриона до 10-й недели беремен-ности251, 252;
• венозные и/или артериальные тромбозы у матери.
¦Ф- -Ф-
Хотя, по данным ряда авторов, обнаружение аФЛ ассоциируется и с
увеличением частоты неудач при искусственном оплодотворении, мета-
анализ 7 материалов опубликованных исследований не подтвердил этой
связи253.
Гематологические нарушения
Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС, однако геморрагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Развитие кровоточивости может косвенно свидетельствовать о наличии антител к протромбину254, 255.
Анализ результатов 13 исследований, в которые в сумме было включено 869 пациентов с СКВ (или волчаночно-подобным синдромом), показал, что тромбоцитопения чаще встречается у пациентов с аФЛ (37%), в том числе с ВА (55%) и аКЛ (29%), чем у пациентов без аФЛ256. С другой стороны, в сыворотке пациентов с тромбоцитопенией часто обнаружива-
