Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Головные боли
Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее частых клинических проявлений АФС. При АФС характер головных болей варьирует от классических интермитирующих мигренозных болей до постоянных невыносимых болей. Однако данные, касающиеся связи между болями и аФЛ, в популяции противоречивы14, 48 , 49. Это связано с тем, что мигренозные боли чрезвычайно широко распространены, а аФЛ обнаруживают достаточно редко. Головные боли не всегда носят истинно "мигренозный" характер и могут предшествовать развитию ТИА или инсульта50. Полагают, что аФЛ в большей степени связано с "мигреноподоб-ными" проявлениями, чем с истинной "мигренозной" головной болью51-53. По данным G. Sanna и соавт.54, аФЛ (особенно IgG аКЛ) ассоциируются с хроническими головными болями при СКВ, но не с каким-либо определенным типом головной боли или мигренью.
Когнитивная дисфункция
Когнитивные нарушения варьируют от минимального когнитивного дефицита до тяжелой мультиинфарктной деменции. Самая частая жалоба пациентов — нарушение памяти, трудность концентрации внимания. Распознавание "скрытых" форм когнитивной дисфункции во многом связано с широким применением нейрофизиологических опросников в процессе обследования пациентов с СКВ. Связь между когнитивной дис-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 157
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
функцией и аФЛ доказана в процессе многочисленных исследований55, 56, в том числе проспективных57, 58. По данным S.D. Denburg и соавт.56, когнитивная дисфункция встречается у ВА-позитивных пациентов в 2—3 раза чаще, чем у ВА-негативных. По данным S. Menon и соавт.58, которые длительно наблюдали 45 пациентов с СКВ, стойкое увеличение концентрации IgG аКЛ (в течение 2—3 лет наблюдения) ассоциируется со значительным нарушением когнитивной функции. В своем 5-летнем проспективном исследовании J.G. Hanly и соавт.57 проанализировали связь между когнитивной функцией и аКЛ. Оказалось, что у пациентов со стойким увеличением уровня IgG аКЛ наблюдается замедление психомоторных реакций. При этом не было обнаружено связи между отрицательной динамикой когнитивной функции и уровнем антител к ДНК. Следовательно, нарушение когнитивной функции развивается независимо от активности СКВ.
Деменция
При хроническом мультифокальном поражении мозга, связанном с рецидивированием нарушений мозгового кровообращения, нередко развивается мультиинфарктная деменция59-61. Деменция обычно проявляется потерей когнитивных функций, снижением способности выполнять повседневную работу, нарушением способности к концентрации, ослаблением памяти и др. Мультиинфарктную деменцию при АФС практически невозможно дифференцировать от болезни Альцгеймера, сенильной деменции, метаболического/токсического поражения мозга. При морфологическом исследовании ткани мозга обнаруживается тромботичес-кая окклюзия сосудов, выраженная гиперплазия эндотелия артериол. Это свидетельствует не о воспалительном характере васкулопатии, а о ее связи с тромбозом мелких сосудов62. Описан пациент (мужчина 55 лет) с АФС, страдающий прогрессирующей деменцией. При изучении метаболизма глюкозы и кровотока с помощью ПЭТ у этого больного было выявлено диффузное нарушение утилизации глюкозы в коре головного мозга в сочетании с нарушениями артериальной перфузии, а при МРТ были обнаружены атрофия мозга и умеренное количество участков с повышенной интенсивностью сигнала в белом веществе мозга. Эти данные
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 158
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
свидетельствуют о том, что АФС-ассоциированная деменция сопровождается потерей нейронов в коре головного мозга, которая преимущественно связана с тромбозом мелких сосудов.
Другие психиатрические нарушения
При АФС описано развитие психозов и депрессии. Однако обнаружение аФЛ может быть во многом связано с лекарственными аутоиммунными реакциями на прием нейролептиков.
Хорея
Хорея — хорошо известное проявление СКВ, встречающееся примерно у 1—3% пациентов.
Имеются данные о том, что хорея значительно чаще развивается при СКВ с АФС, чем без АФС63-65. По данным литературы, из 50 пациентов с хореей и АФС66 у 58% была "классическая" СКВ, у 12% — "волчаночно-подоб-ный" синдром и у 30% — первичный АФС. У 20% больных хорея развилась сразу после начала приема эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов. У большинства пациентов (66%) был только один эпизод хореи, двусторонняя хорея отмечена у 55% больных. При КТ признаки перенесенного мозгового инсульта были выявлены только в 35% случаев.
Рассеянный склероз
В рамках АФС описано развитие симптомокомплекса, напоминающего рассеянный склероз41, 67, 72. Однако данные о связи аФЛ и рассеянного склероза неоднозначны. Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, при котором нередко обнаруживают увеличение титров АНФ и аФЛ68. По данным D. Karussis и соавт.69, у 100 пациентов с "атипичными" проявлениями рассеянного склероза отмечена необычно высокая частота обнаружения аФЛ. У подавляющего большинства аФЛ-позитив-ных пациентов наблюдался довольно стереотипный набор клинических проявлений, включающий прогрессирующую миелопатию, спинально-мозговые симптомы и оптический нейромиелит, головные боли. Недавно M.J. Cuadrado и соавт.41 проанализировали результаты клинического и инструментального обследования 27 пациентов с предполагаемым диа-
