Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Рецидивы тромбозов
Характерной особенностью АФС является высокий риск рецидиви-рования венозных и артериальных тромбозов. При этом у больных с первым тромбозом в артериальном русле повторные тромбозы также чаще развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле24. В исследовании S. Schulman и соавт.25, которые наблюдали 412 пациентов с первым эпизодом венозного тромбоза, было установлено, что повторные тромбозы развивались в два раза чаще у лиц с позитивными результатами определения аКЛ (в 29% случаев), по сравнению с аКЛ-негативными пациентами (14%). По данным проспективного исследования, включавшего 360 пациентов с АФС, за 4 года повторные тромбозы развились у 39 (9%) больных24. По данным S.R. Levine и соавт.26, наблюдавших 81 пациента с АФС, повторный ишемический инсульт отмечен у 31% пациентов. У пациентов с высоким уровнем IgG аКЛ в сыворотке (>100 GPL) повторные нарушения мозгового кровообращения развивались в более ранние сроки, чем у пациентов с низким уровнем аФЛ.
Поражение ЦНС
Наличие в крови аФЛ связано с чрезвычайно широким спектром патологии центральной и периферической нервной системы. Поражение нервной системы относится к наиболее частым и тяжелым (потенциально смертельным) проявлениям АФС и включает6, 27, 28:
• транзиторные ишемические атаки;
• ишемический инсульт;
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 154
54
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
• острую ишемическую энцефалопатию;
• тромбоз мозговых вен;
• эпи-синдром;
• мигрень;
• хорею;
• рассеянный склероз;
• поперечный миелит;
• идиопатическую внутричерепную гипертензию;
• другие неврологические синдромы;
• нейросенсорную тугоухость;
• синдром Гийена-Барре;
• транзиторную общую амнезию;
• глазные синдромы;
• паркинсонический гипертонус;
• когнитивные нарушения;
• деменцию;
• другие психиатрические заболевания;
• депрессию;
• психоз.
Более подробно проблемы неврологических нарушений при АФС рассмотрены в монографии Л.А. Калашниковой6.
Инсульт и транзиторные ишемические атаки (ТИА) — вторые по частоте после венозных тромбозов клинические проявления АФС29, 30.
Ведущей причиной поражения ЦНС является тромбоз мозговых артерий, который приводит к ишемии мозга, однако выделяют ряд неврологических и нейропсихических проявлений, связанных с другими механизмами. Например, у пациентов с хореей очаговые изменения при КТ мозга не выявляются31, 32.
Инсульт
Эпизоды ишемии мозга (обычно очаговой) могут быть транзиторны-ми и приходящими. Их рецидивирование ведет к мультиинфарктной де-менции. Клинически ТИА проявляются потерей зрения33, транзиторны-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 158
55
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
ми парестезиями34, двигательной слабостью, головокружением, транзи-торной общей амнезией35 и нередко за много недель и даже месяцев предшествуют инсульту.
Ишемический инсульт может быть изолированным, но чаще множественным и рецидивирующим36. Чаще в процесс вовлекается средняя мозговая артерия, однако описано поражение любых сосудов мозга37.
Мультиинфарктная деменция проявляется когнитивными нарушениями, снижением способности к концентрации внимания и памяти и другими неспецифичными для АФС симптомами. Поэтому ее нередко трудно дифференцировать от болезни Альцгеймера, сенильной деменции, метаболического (или токсического) поражения мозга.
Иногда ишемия мозга связана с тромбоэмболией, источником которой служат клапаны и полости сердца или внутренняя сонная артерия. В целом частота ишемического инсульта выше у пациентов с поражением клапанов сердца (особенно левых отделов)38-40.
При МРТ мозга у пациентов с АФС-ассоциированным ишемическим инсультом обычно выявляют кортикальные дефекты, соответствующие поражению крупных артерий. Реже обнаруживают небольшие очаги повышенной плотности в белом веществе мозга, связанные с поражением мелких артерий. Следует, однако, подчеркнуть, что эти изменения не являются специфичными для АФС. Их иногда трудно дифференцировать от проявлений рассеянного склероза. Поэтому можно предположить, что в основе этих изменений лежит не тромбоз мелких сосудов, а деми-елинизация41.
Эпи-синдром
Связь между аФЛ и развитием эпи-синдрома описана очень многими авторами42-45. Развитие эпи-синдрома коррелирует с титрами IgG аКЛ (но не IgM). По данным H.H. Liou45, который обследовал 252 пациента с СКВ, относительный риск развития эпи-синдрома у пациентов с высокими титрами аКЛ составил 3,7. Это дает основание рассматривать эпи-син-дром как ведущее нейропсихическое проявление АФС при СКВ.
Хотя, в принципе, синтез аФЛ может быть связан с приемом противо-эпилептических препаратов, D. Verrot и соавт.46 обследовали 163 пациен-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 156
56
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
та с эпилепсией и выявили аФЛ у 20% — независимо от типа эпилепсии и приема противоэпилептических препаратов. В исследовании J.T. Peltola и соавт.47 установлено, что частота обнаружения IgG аКЛ выше у пациентов с впервые развившейся эпилепсией (21%) по сравнению с пациентами без эпилепсии (7%). А у пациентов с локализованной формой эпилепсии IgG аКЛ выявляли чаще (в 17% случаев), чем при генерализованной эпилепсии (8%). Примечательно, что уровень IgM аКЛ тоже был существенно выше у пациентов с различными вариантами судорожного синдрома (60% — при локализованной, 42% — при генерализованной и 33% — при впервые выявленной эпилепсии), по сравнению с контрольной группой (7%).
