Специальная дошкольная педагогика - Стребелева Е.А.
ISBN 5-7695-0558-3
Скачать (прямая ссылка):
Считается, что почти 60 % врожденных нарушений слуха являются генетически обусловленными. Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами нарушений. Так, известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к одновременному нарушению зрения и слуха. Описан ряд синдромов, сочетающих врожденную тугоухость и врожденную миопию (синдром Маршалла), глухоту и прогрессирующую атрофию зрительных нервов обоих глаз; прогрессирующие мышечную дистрофию, тугоухость и пигментную дистрофию сетчатки (синдром Рефсума) и т. д. В ряде случаев сим-
279
птомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно. Например, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение сетчатки в виде пигментного ретинита начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты.
Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных) также может быть причиной недоразвития познавательной деятельности ребенка, нарушений слуха и двигательных расстройств.
К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно), перинатально и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др. Такие заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции в детском возрасте также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.
Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода возникает при заболевании матери краснухой на ранних сроках беременности. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87 % пораженных детей имеют нарушения слуха; 46 % — врожденный порок сердца; 34 % — врожденные нарушения зрения и 39 % — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца (триада Грегга). У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы или даже годы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракт, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, замедления физического и психического развития и т. д. При подозрении у ребенка внутриутробной краснухи диагноз может быть подтвержден вирусологическими или серологическими лабораторными исследованиями. Вирус краснухи может выделяться у некоторых новорожденных детей в течение 12—18 месяцев жизни и создавать опасность заражения для других. С начала 70-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки с 1998 г.
280
Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к сложным нарушениям, является цито-мегаловирусная инфекция (ЦМВ), считающаяся наиболее распространенной среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у матерей почти без видимых симптомов и подтверждается только после серологических лабораторных исследований. В период новорожденное™ это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте — в виде пневмоний, менингоэнцефалитов, энтерколитов и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать нарушения как изолированные (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия), так и комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов и т.д.) Цитомегаловирусная инфекция может стать причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности ребенка. После того как была успешно решена проблема профилактики внутриутробной краснухи, наиболее опасной инфекцией, могущей вызвать врожденные нарушения слуха у детей, считается ЦМВ.
Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.
В последние годы ряд специалистов отмечает рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Ретинопатия (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном и световом режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное напряжение кислорода в артериальной крови ребенка, которое может привести к спазму и последующему тяжелому поражению незрелой сетчатки глаз новорожденного. Как следствие глубокой недоношенности, у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока не известными.
