Детские болезни Полный справочник - Елисеева Ю.Ю.
Скачать (прямая ссылка):
207
БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА
Болезнь Эбштейна — это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки правого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка переходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из-за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения полости правого желудочка. В правом предсердии из-за этого повышается давление. В случае открытого овального окна и уменьшения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз, аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.
На ЭКГ определяется перегрузка правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, развивается нарушение внут-рижелудочковой проходимости.
Рентгенологически определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, обеднение малого круга кровообращения, слабость пульсации контуров сердца.
При болезни Эбштейна при наличии цианоза прогноз неблагоприятный, при его отсутствии — относительно благоприятный. Показано оперативное лечение с пересадкой клапана.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Изолированный стеноз устья аорты — это врожденный порок, при котором имеется сужение, препятствующее выбросу крови из левого желудочка. Симптоматика порока зависит от степени стеноза. Сужение наблюдается на разном уровне клапанов, над клапанами. Сужение ствола аорты чаще отмечается при комбинированных пороках — синдроме леводеленности. При клапанном стенозе сросшиеся створки клапанов образуют купол, в центре которого имеется разное по диаметру отверстие, при подклапанном — в выходном отверстии левого
208
желудочка наблюдается фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо.
Обычно порок компенсируется усиленной работой левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. По мере развития гипертрофии уменьшается выброс крови в аорту, уменьшенный коронарный кровоток приводит к нарушению питания сердечной мышцы. В этих случаях развиваются дистрофические процессы в миокарде и кардиосклероз. Обычно перегрузка приводит к расширению желудочка и развитию левожелудочковой недостаточности, которая может служить причиной смерти.
Обычно симптомы заболевания выявляются поздно, чаще — в школьном возрасте. Основными симптомами являются одышка, утомляемость, боли в области сердца, головокружение и обмороки появляются в тот же период, когда левый желудочек не в состоянии компенсировать затруднения в выбросе крови, симптомы появляются при физической нагрузке.
Выявляется систолические дрожание во втором межреберье справа, пальпаторно определяется приподнимающий верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево, над аортой — грубый систолический шум, проводящийся во все точки, на спину, шею. Отмечается снижение артериального давления.
Диагностика порока подтверждается рентгенографией, где выявляется дилатация и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка. На сфигмограмме сонной артерии — «петушиный гребень».
При первой фазе порока декомпенсация не наступает, когда выявляются симптомы перегрузки левого желудочка, заболевание прогрессирует очень быстро. Дети могут погибнуть через один—два года после появления декомпенсации. Оперативная коррекция необходима до развития дегенеративных изменений во второй фазе порока, когда проводится рассечение створок.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке, располагающееся несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. На аорте об-
209
наруживается перетяжка, внутренняя сторона которой подтянута медиально. Степень сужения может быть различной, протяженность сужения также различна. Коарктация аорты может быть изолированной или сочетается с открытым артериальным протоком.
При коарктации аорты наблюдается значительное расширение коллаторальной сети, и особенно левой подмышечной артерии. Препятствие току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и последующую гипертрофию левого желудочка, приводящую к склеротическим изменениям в миокарде.
Если дети переживают первую фазу болезни, у них наступает период относительной компенсации до семи—пятнадцати лет. В это время отмечаются головные боли, похолодание ног, избыточное развитие плечевого пояса. На руках повышается артериальное давление, на ногах — наоборот, низкое давление, систолический шум справа от грудины во втором межребе-рье. На шее часто определяется пульсация сосудов. На рентгенограмме выявляется гипертрофия левого желудочка, видна тень восходящей аорты, на томограмме видно место коарктации.
Степень сужения аорты видна при ангиографии.
Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом главным является оперативное лечение до развития тяжелых склеротических явлений в сосудах. В четыре—шесть лет проводится иссечение участка стеноза или протезирование аорты.
ГЛАВА 2. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
НАСМОРК (РИНИТ)
Самой частой патологией у детей, особенно раннего возраста, является ринит (насморк). Он может быть острым и хроническим.
