врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
287
Прогноз плохой. В литературе нет сведений о продолжительности жизни больных с этим заболеванием. Старшему из больных, бывших под 'наблюдением .в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, было 23 года.
Лечение не (разработано.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Заболевание встречается ‘редко. В основе клинической картины лежит гипертензия малого круга кровообращения.
Препятствие для оттока крови из легочных при этом заболевании располагается после капиллярного звена, в легочных венах. Вследствие этого давление в .капиллярах легкого в несколько раз выше, чем давление в левом предсердии. Как известно, в норме давление в левом предсердии почти равно легочному капиллярному давлению. При изолированном склерозе легочной артерии соотношения давления в капиллярах и в левом предсердии также остаются нормальными. Таким образом, высокое давление в капиллярах легкого позволяет дифференцировать склероз легочной артерии от изолированного склероза легочных вен и врожденного стеноза устьев легочных вен.
АНОМАЛИИ ВЕН, ВПАДАЮЩИХ В СЕРДЦЕ
Основные этапы развития магистральных вен изображены на рис. 169.
Рис. 169. Схема основных этапов развития венозной системы.
I — правое предсердие; 2— левый кювьеров проток; 3 — левая желточная вена; каправая желточная вена: 4— левая пупочная вена; 5—левая нижняя кардинальная вена; 6' — левая верхняя кардинальная вена; 7 — непарная пупочная вена; 8 — анастомоз между ядерными венами; 9 — анастомоз между кардинальными пенями- W—выносящие печеночные вены; // — печень; 12—же.лтсчная вена; 13 — нижний анастомоз между кардинальными венами; 14 — левая наружная яремная вена: 15— левая
внутренняя яремная вена; 16 — левая подключичная вена; 17 — левая безымянная вена; 18 — правая безымянная вена; 19—верхняя полая вена: 20 — непарная веиа;
21 — полунепарная вена; 22 и 23 — левая и правая печеночные вены; 24 — ауранциев проток; 25 — нижняя полая веиа; 25 — правая почечная вена: 27 — левая почечная вена: 28— левая семенная вена: 29—30 — правая и левая подвздошные вены; 31— правая наружная подвздошная вена; 32 — левая подчревная вена; 33 — воротная вена; 34 — добавочная полунепарная вена; 35 — венечная вена.
В ранней стадии эмбриональной жизни вены развиваются симметрично на обеих сторонах тела: образуются две верхние кардинальные вены (левая и правая) и две нижние. Затем между кардинальными
288
венами левой « 'правой стороны образуются три анастомоза: верхний, между яремными венами, из которых в последующем развивается левая безымянная вена; средний, между начальными отделами нижних кардинальных вен, который в последующем превращается в общий ствол полунепарной вены; нижний, между тазовыми отделами нижних кардинальных .вен, из которого .в последующем развивается левая общая подвздошная вена. На последнем этапе развития левые .кардинальные вены подвергаются инволюции, в сформированном организме они представлены полунепарной веной.
Левый кювьеров проток подвергается полной инволюции, правый — превращается в верхнюю полую вену, принимая в себя верхнюю кардинальную вену и краниальный отдел нижней кардинальной вены. Каудальная часть правой нижней кардинальной вены превращается в нижний отдел нижней полой вены.
Аномалии развития магистральных вен возникают в следующих случаях:
1) когда не развивается закладка одного из анастомозов между левыми и правыми кардинальными венами;
2) когда подвергаются инволюции венозные закладки не левой, а правой стороны— правый кювьеров проток, правая верхняя или НИЖНЯЯ кардинальные вены. рис jjq Ангиокардиограмма больного с двойной
Аномалии впадения ле- верхней полой веной,
точных вен связаны с отклонениями в развитии вен малого круга кровообращения. При закладке первичной трахеи в стенке левого предсердия образуется «выпячивание», оно соединяется с тканями первичной трахеи и выполняет функцию вены. В последующем эта вена дает новые «выпячивания», сопровождающие развивающиеся участки легкого, делится на две, затем на четыре легочные вены, впадающие в левое предсердие. Первичное «выпячивание» может образоваться из стенки не левого, а правого предсердия. Тогда одна или несколько легочных вен будут впадать в правое предсердие. Подобная же закладка может вырасти из стенки левой безымянной вены к верхней доле легкого, тогда верхнедолевая легочная вена будет впадать не в левое предсердие, а в левую безымянную вену.
По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, на первую тысячу обследованных больных в 33 случаях были обнаружены следующие аномалии развития вен: двойная верхняя полая вена в 24 случаях, левая верхняя полая вена в 2, левая нижняя полая вена, впадающая в левое предсердие, и атрезия нижней полой вены — по
19 Врожденные пороки сердца
289
одному случаю, впадение легочной вены в правое предсердие — в 2 случаях, впадение левой верхнедолевой легочной вены в левую безымянную вену — в 2 случаях.
Из аномалий развития вен, впадающих -в сердце, имеют практическое значение только те, которые сопровождаются /нарушением кровообращения, когда венозная кровь поступает в артериальное русло или артериальная кровь направляется в венозное русло.
