врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Больной С., 6 лет, поступил в институт в октябре 1968 г. по поводу врожденного порока сердца. Беспокоит одышка при быстрой ходьбе, цианоз, утомляемость. Диагноз в-рожденн-ого порока сердца установлен в возрасте 12 месяцев. Рост, вес и умственное развитие соответствуют возрасту. Имеются остаточные явления перенесенного рахита, легкий цианоз губ, цианопическин румянец щек, легкий ачроцианоз, умеренно выра-
286
женный передний сердечный горб. iB эпигастральной области при осмотре видна передаточная пульсация сердца (признак гипертрофии правого желудочка). Во втором межреберье .на 2,5 см от левого края грудины при пальпации определяется напряженная пульсация общего ствола легочной артерии (симптом Галанкина), особенно отчетливо .на глубине выдоха. II тон над легочной артерией усилен. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум. Максимальное звучание шума определяется во втором межреберье слева от грудины на 2,5 см. Отсюда шум хорошо проводится в левую подключичную область, слабее он слышен в четвертом—пятом межреберьях и в области верхушки. Шум начинается значительное время спустя после 1 тона и по времени в сердечном цикле соответствует фазе изгнания крови. Все это говорит о том. что очаг звукообразования располагается в области устья легочной артерии. Артериальное давление .по пульсу 85 .мм рт. ст. Тонов Короткова «а плечевых артериях нет. Вены шеи при задержке дыхания становятся заметными при осмотре. Признаков декомпенсации кровообращения нет. Электрокардиограмма — правограмма, высокий предсердный зубец в I и II грудных отведениях, небольшое замедление внутрмжелудочко-вого проведения, систолический показатель — 62% (52%).
Рентгенография: сердце увеличено за счет расширения правого предсердия и правого желудочка; левое предсердие и левый желудочек не увеличены; пульсация общего ствола легочной артерии ослаблена, долевые и более мелкие сосуды легкого не пульсируют; вторая дуга по левому контуру сердца выбухает.
Баллистокардиограмма: снижение амплитуды на вдохе больше, чем на выдохе, что указывает на снижение выброса крови из правого желудочка.
Контрастная ангиокардиография: расширение общего ствола легочной артерии, резкое уменьшение долевых и более мелких ветвей легочной артерии, длительная задержка контрастного вещества в правом желудочке и в легочной артерии. Зондирование:
Насыщение крови, %. Давление, мм. рт. ст.
Верхняя полая вена 57 9
Правое предсердие 60 12
Правый желудочек 61 80
iB легочную артерию зондом пройти не удалось. Больному ошибочно был поставлен диагноз изолированного клапанного стеноза легочной артерии. Было принято решение произвести рассечение клапанного стеноза легочной артерии под контролем зрения; доступ — через легочную артерию, выключение сердца с применением гипотермии. Через 5 минут после погружения больного в .ванну с температурой воды +10° появилась фибрилляция предсердия и затем фибрилляция желудочков. Больной взят на операционный стол, произведена срочная торакотомия, начат массаж сердца. Массажем сердца на протяжении Р/s часа и многократным .применением электрического дефибриллятора не удалось восстановить сердечную деятельность. Больной скончался.
Из протокола вскрытия: сердце увеличено в размерах; толщина стенки левого желудочка 8 мм, правого желудочка 10 мм (при норме 2—3 мм); общий ствол легочной артерии резко ра-сширен, стенка артерии утолщена и уплотнена, в интиме имеются участки утолщения округло овальной формы, плоские, с желтоватым оттенком. Клапаны легочной артерии нормальны.
Гистологическое исследование. Легкое: в срезах из различных участков обоих легких имеются выраженные изменения мелких артерий; окружающие их соединительнотканные прослойки реэко утолщены и представляют собой толстые муфты, состоящие из коллагеновых волокон и охватывающие стенку сосуда по всей окружности; средняя оболочка артерии значительно утолщена, внутренняя — почти во всех средних и мелких артериях гиперплазирована, просвет сосудов резко сужен; во многих сосудах просвет облитерирован полностью, на месте его имеется грубоволокнистая соединительная ткань; легочная ткань воздушна, 'межальвеолярные перегордки утолщены. Легочная артерия: стенка утолщена главным образом за счет очагового утолщения, разрыхления и местами — склероза внутренней оболочки, в ней имеются очаговые отложения липоидов с образованием больших атероматозных бляшек.
Патологоанатомическое заключение: диффузный облитерирующий артериолит сосудов малого круга кровообращения; значительное расширение просвета общего ствола легочной артерии; выраженная гипертрофия стенки правого желудочка и миогенная дилятация его полости.
Диагноз изолированного склероза сосудов системы легочной артерии ставится >на основании следующих симптомов: умеренного цианоза, высокого давления в правом желудочке, высокого давления в легочной артерии при нормальном давлении в капиллярах легкого и при отсутствии других пороков.
