врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
При этом пороке обычно имеются внутрисердечные аномалии: большой дефект или полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Движение крови происходит, .как при общем артериальном стволе: из общего желудочка смешанная артериально-венозная кровь 'поступает в общий ствол, большая часть ее уходит в широкие легочные сосуды, а меньшая — через боталлов проток в аорту и далее к рабочим органам.
Порок встречается крайне редко. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского на первую тысячу больных врожденными пороками сердца не было обнаружено «и одного случая атрезии восходящей аорты.
Клиника изучена плохо. В общих чертах можно сказать, что для клинической картины этого .порока характерны увеличение легочного .кровотока с легочной гипертензией и смешение крови (.артериальной и венозной) на уровне желудочков. Насыщение крови кислородом одинаково в легочной артерии и в аорте. При аортолрафии контрастным веществом заполняется дуга аорты и один срединно расположенный сосуд большого диаметра, от которого отходят легочные сосуды большого диаметра— 15—20 мм и более.
Дифференцировать этот порок приходится с общим артериальным стволом, при котором легочные сосуды не бывают большими (всегда менее 8—7 мм), и с аорто-пульмональным свищом большого диаметра, приближающегося к диаметру аорты, три котором кровь в легочной артерии и аорте тоже имеет одинаковое насыщение кислоро-
Рис. 165. Схема порока атрезии восходящей аорты.
282
цом. При аорто-пул [ум сжал ьном авище с помощью аортографИ'И и даже при трансвенозной ангиокардиографии удается отчетливо обнаружить и .восходящую аорту, и общий ствол легочной артерии кш самостоятельные сосуды, расположенные на своих обычных местах.
П р 'О г и о з не известен.
Лечение при этом пороке возможно лишь паллиативное, имеющее целью снизить давление в легочных артериях, чтобы предупредить или остановить развитие склероза сосудов малого круга кровообращения. С этой целью Мюллер с успехом применил операцию сужения стволов левой и правой легочной артерии (операция Мюллера). Сужение производят у самого начала легочных артерий с таким расчетом, чтобы давление периферичнее суженного участка было снижено до 30—35 мм рт. ст.
РАСШИРЕНИЕ БРОНХИАЛЬНОЙ АРТЕРИИ
Среди аномалий развития сосудов встречается и расширение бронхиальной артерии. В этих случаях соответственно уровню бронхиальной артерии от аорты отходит очень крупный сосуд и направляется в легкие по ходу бронхов. У одного из наших больных грудная аорта была разделена на два равных по диаметру сосуда. Один из них располагался по ходу аорты, а другой направлялся в легкие по ходу бронхов. Перед давлением на долевые ветви бронхиальная артерия имеет ампулообразное расширение, где, вероятно, и создается завихрение крови, проявляющееся клинически в непрерывном систоло-диастолическом шуме.
На первую тысячу больных в Институте имени А. В. Вишневского расширение бронхиальной артерии обнаружено у 4 больных.
Клинически расширение бронхиальной артерии проявляется в наличии непрерывного систоло-диастолического шума. Он хорошо выслушивается со стороны спины, 'В подмышечных областях и во втором межреберье у левого и правого краев грудины. При контрастном исследовании пищевода в правом косом положении на задней стенке пищевода удается отметить вдавление. Оно имеет правильную форму части круга, располагается на уровне бифуркации или несколько ниже. Пищевод на этом уровне имеет периодические колебания, синхронные с колебаниями аорты. На рентгенокимограмме по краю зоны вдавлення имеются вубцы, совпадающие по форме и по .времени с зубцами аорты. При зондировании зонд иногда проходит из аорты :в сосуды легкого.
Расширение бронхиальной артерии чаще всего сочетается с тетрадой Фалло и атрезией правого венозного отверстия.
При обследовании больных об этой аномалии необходимо помнить, гак как наличие систоло-диастолического шума, поступление контрастного вещества из аорты в легкие (при аортографии) и проникновение зонда из аорты в сосуды легкого может симулировать другие пороки — незаращение боталлова протока, аорто-пульмональный свищ и др.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ДУГИ АОРТЫ
В настоящее время известно большое количество самых разнообразных отклонений е развитии сосудов, берущих начало от дуги аорты. Их можно разделить на три группы.
283
1. Различные ти™ отхождения сосудов от дуги аорты, не нарушающих функций соседних органов. Эти типы описаны А. М. Тихомировым (рис. 166).
2. Различные типы отхождения плечеголовных сосудов при наличии двойной дути аорты. Эти аномалии имеют клиническое значение в том случае, когда имеются показания к рассечению дополнительной дуги аорты. В случае неправильного выбора места пересечения может пострадать кровоснабжение половины головного мозга (см. раздел «Двойная дуга аорты»).
3. Аномальные отхождения подключичных артерий, сдавливающих пищевод и затрудняющих прохождение пищи по пищеводу (рис. 167).
В том случае, когда инволюция правой дорсальной аорты происходит на участке до отхождения первой сегментной артерии, тогда началом правой подключичной артерии становится дистальная часть правой дорсальной аорты. Поэтому в сформированном организме правая подключичная артерия в этих случаях отходит от дуги
