врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Престснотический и постстенотический участки аорты обычно расширены. Стенка аорты изменена, главным образом в своей верхней части, от сердца до сужения склерозирована, часто имеет очаги кальцинации или диффузное обызвествление. Описаны склероз, кальцинация в области устья безымянной артерии, левой сонной и подключичной артерий со значительным сужением просвета сосуда. В сосудах верхней половины тела, отходящих от престенотического участка аорты, рано возникает склероз, атероматоз и обызвествление.
267
Усиленное .развитие коллатеральных сосудов, 'по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, свойственно изолированной коарктации. Особенно значительному расширению подвергаются: подключичные артерии, нисходящая ветвь поперечной артерии шеи, ветви подмышечной артерии. Внутренняя грудная артерия анастомозирует с расширенными межреберными артериями.
Левая подключичная артерия иногда имеет диаметр до 25 мм. Расширенные межреберные артерии образуют узурации по нижнему «раю III—VII ребер.
Рис. 155. Схема коарктации аорты в сочетании с незаращением артериального
протока.
/ — место сужения; 2 — нисходящая грудная аорта; 3 — левая подключичная артерия; 4 —
дуга аорты.
Описаны случаи изолированной коарктации без расширения коллатеральных сосудов. Это бывает .при умеренном сужении аорты. В эксперименте доказано, что коллатерали развиваются при значительном сужении аорты, превышающем 50% площади поперечного сечения аорты. Если аорта сужена менее, чем на 50%, то гипертензии в верхней половине тела не .возникает и коллатерали ,не развиваются (П. Н. Ма-заев, А. Д. Джагарян, И. И. Савченков).
Анатомические изменения миокарда проявляются в .виде гипертрофии, множественных мелких инфарктов, диффузном миофиброзе.
При сочетании коарктации с другими аномалиями 'присоединяются анатомические изменения, свойственные данной аномалии. Сочетание коарктации с незаращением артериального протока (рис. 155) имеет различные анатомические формы. Сужение может располагаться центральнеє аортального устья боталлова протока, тогда венозная кровь из легочной артерии поступает в нисходящую грудную аорту, что сопровождается цианозом нижней половины тела.
В легочной артерии давление повышается до уровня давления в сосудах нижней половины тела. Эта умеренная гипертензия вызывает умеренный склероз сосудов легкого. Когда сужение аорты располагается периферичнее устья боталлова протока, тогда давление в легочной артерии бывает очень высоким, равным давлению в сосудах верхней половины тела. Легочная артерия в этих случаях бывает резко расширена, склероз и кальцинация стенок общего ствола и ее ветвей резко выражены. Среди наших наблюдений у 2 больных сужение располагалось точно против устья боталлова протока, оно имело форму полудиа-фрагмы, расположенной на стенке аорты, противоположной устью протока, и закрывало около 50% просвета аорты. Гипертензии верхней половины тела не было. Давление в легочной артерии было равно давлению в дуге аорты, сброс крови двусторонний —во время систолы в аорту, во время диастолы в легочную артерию. Описаны случаи двой-
268
ной коарктации в сочетании с боталловым протоком, когда имеются два участка сужения аорты: один перед аортальным устьем протока, другой — сразу после устья протока. При этом венозная кровь из легочной артерии проходит через боталлов проток только в левую подключичную артерию. Клинически для этого варианта характерен циаиоз только левой руки.
При сочетании коарктации с дефектом межжелудочковой перегородки в легочной артерии создается давление, раеное давлению в восходящей аорте, склероз сосудов легкого возникает рано, в возрасте 10—12 лет.
Патофизиология. Для патологии кровообращения при коарктации характерны следующие процессы: 1) гипертензия в сосудах верхней половины тела; 2) гипотензия в сосудах нижней половины тела; 3) явления систолической перегрузки желудочков сердца (гипертрофия, диффузный мио-фиброз миокарда, декомпенсация) ; 4) снижение
функции почек вследствие нарушений кровообращения; 5) гипертензия в сосудах легкого и сброс венозной крови в артериальное русло при сочетаниях коарктации с другими .аномалиями.
При изолированной коарктации с умеренным сужением давление з сосудах верхней половины тела может соответствовать возрастной норме. При значительных сужениях оно повышается до 200—250 мм. ірт. ст. Размах пульсоной волны уменьшается по мере развития склероза сосудов верхней половины тела (рис. 156). В постстенотическом участке давление снижено, причем отмечено, что значительно снижается максимальное давление, а минимальное—повышается. Среднее давление значительно понижено по сравнению со средним давлением верхней половины тела, но соответствует возрастной норме или несколько ниже. Эти данные получены И. Литтманнэм методом прямой записи при помощи пункции артерий верхней и нижней половины тела. Высокое артериальное давление в верхней половине тела приводит к систолической перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда. С течением времени возникает диффузный миофиброз с последующей декомпенсацией левого желудочка. При наличии дополнительных аномалий, таких, как боталлов проток, дефект межжелудочковой перегородки, давление в легочной артерии бывает очень высоким. В результате развивающегося на этой почве склероза сосудов легкого наступает такой момент, когда давление в легочной артерии становится выше давления в аорте, вся кровь из правого желудочка не может пройти через малый круг кровообращения, избыток ее направляется в аорту из правого желудочка (через дефект межжелудочковой перегородки) или из легочной артерии (через боталлов проток).
