врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Дифференциальный диагноз. Транспозицию аорты и легочной артерии приходится дифференцировать с атрезией правого венозного отверстия, тетрадой Фалло, комплексом Эйзенменгера, общим желудочком, парапозицией сосудов.
Прогноз. При транспозиции аорты и легочной артерии продолжительность жизни зависит от эффективности компенсаторных аномалий и тяжести дополнительных пороков. Большинство больных погибают рано: 34% — 1-й месяц жизни, 86% — в течение 1-го года. Из 200 случаев, описанных до 1951 г., лишь 8% жили до 5 лет, несколько человек —до 20 и один до 56 лет. При транспозиции с увеличением легочного кровотока декомпенсация кровообращения появляется в первые месяцы жизни. Больные с транспозицией сосудов и умеренным уменьшением легочного кровотока живут дольше. Старшему из наших больных было 22 года.
Лечение возможно только хирургическое. Предложено более 10 внесердечных и внутрисердечных операций. Пока удовлетворительные результаты получены только от подключично-легочного анастомоза по Блелоку—Тауссиг при транспозиции с уменьшением легочного кровотока.
ПАРАПОЗИЦИЯ (ПАРАЛЛЕЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ) АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
При нормальном строении сердца, как известно, выходной тракт правого желудочка перекрещивает спереди направление выходного тракта левого желудочка. П/ри транспозиции сосудов выходные тракты желудочков не перекрещиваются, восходящая аорта и легочная артерия расположены параллельно, причем аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.
251
Мы обнаружили у 5 больных аномальное положение аорты и легочной аіртерии, которое состоит в том, что общий ствол легочной артерии расположен справа от восходящей аорты, причем отходила легочная артерия от правого желудочка. При этой .аномалии .выходные тракты желудочков и продолжающие их магистральные сосуды располагаются не перекрестно, а параллельно, так же как .при транспозиции^
Рис. 146. Контрастная ангиокардиограмма. На 2-й секунде контрастное вещество заполняет левую верхнюю полую вену (а), левое и правое предсердие (б), левый желудочек (в), смещенную влево восходящую аорту с переходом ее через левый бронх (г).
но назвать эту аномалию транспозицией нельзя потому, что аорта отходит правильно от левого желудочка, а легочная артерия — правильно от правого желудочка. В отличие от транспозиции, мы называем эту аномалию парапозицией аорты и легочной арте/рии. Эту аномалию называют также правым положением легочной артерии. У наших больных она сочеталась с другими пороками: у 2 — с тетрадой Фалло, у одного —с атрезией правого 'венозного отверстия, незаращением бо-таллова протока, переходом дуги аорты через .правый бронх, у одного — с атрезией правого 'венозного отверстия с переходом дуги аорты через левый бронх; у одного больного была тетрада Фалло в сочетании с декстрокардией, парапозицией сосудов и правым положением верхней полой вены.
1. Татьяна X., 4 лет 3 месяцев, поступила в 1959 г. Порок сердца и цианоз обнаружены с рождения. При поступлении физическое и умственное развитие соответствует возрасту, цианоз выражен, одышка при ходьбе. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум в третьем межреберье по правому я левому
252
'краю грудины, откуда шум ® ослабленном виде проводится в другие точки выслушивания сердца. I тон на верхушке ясный, II тон «ад основанием сердца не ославлен.
Рентгенологическое исследование: сердце имеет форму «туфельки», сосудистый пучок широкий; верхушка сердца -погружена в диафрагму. Сосуды корня легкого не пульсируют. |
Контрастная ангиокардиография (рис. 146, 147): контрастное вещество введено в левую кубитальную вену; через левую верхнюю полую вену контрастное вещество ¦поступает в левое предсердие, правое предсердие, левый желудочек и в восходящую
аорту, 'Смещенную влево и переходящую через левый бронх; на втором снимке, произведенном через 3 секунды, контрастное вещество проникло в сосуд, расположенный справа от восходящей аорты. Анализ крови: НЬ 118%. эр. 8 600 000; РОЭ 0 мм в час.
Электрокардиограмма: увеличение вольтажа желудочкового комплекса, замедление внутрижелудочкового іповедеіния, увеличение электрической систолы, изменения миокарда; электрическая ось сердца не отклонена, увеличение систолического показателя (58% при норме 48%).
Это наблюдение представляет большой диагностический интерес. Считалось, что для атрезии правого венозного отверстия левограмма >на электрокардиограмме обязательна, так как при, этом пороке лет правого желудочка, а у нашей больной электрическая ось сердца не отклонена. Возможно, что поворот влектрической оси сердца от левого положения до нормы и даже вправо может осуществляться при правом положении легочной артерии и при смещении восходящей аорты влево до вертикального положения ее. Диагноз: врожденный порок сердца — двойная верхняя полая вена, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, правое положение легочной артерии, сужение устья легочной артерии.
