врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
3) тетрада Фалло в сочетании с владением левой полой вены в левое предсердие при правом расположении сердца — клиническое наблк> денне;
4) тетрада Фалло в сочетании с незаращением артериального протока;
5) тетрада Фалло при правом расположении сердца.
235
Таблица 8 Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями
Название второго порока Число Обоснование диагноза
наблю
дений
Дефект предсердной перегородки 7 Секционное---6
Клиническое---1
Двойная дуга аорты 1 Секционное
Коарктацня 1 Клиническое
Двойная полая вена 8 Клиническое (ангиокар
диограммы)
Болезнь Айерца 1 Секционное
Аплазия левого легкого 1 Клиническое
Отсутствие левой легочной артерии 2 Установлено на операции
Декстроверзня 2 Клиническое
Декстрокардия 6 »
Расширение бронхиальной артерии 6 »
Подтвержденное во вре
мя операции
Правое положение легочной артерии 5 Секционное---2
на операции---3
Сведения о сочетаниях, которые мы выявили у своих больных, представлены в табл. 8.
Сведения, которые нам удалось собрать при обследовании, могут быть полезными, 'поэтому приведем краткие выписки из историй болезни и некоторые документальные данные.
Сочетание тетрады Фалло с болезнью Айерза. Под .нашим наблюдением находились 2 больные, у которых имелось сочетание тетрады Фалло с гипертензией малого круга кровообращения.
Больная С., 15 лет, .поступила в Институт хирургии имени А. .В. Вишневского 13/Х 1956 г. с жалобами на одышку, синюху и повышенную утомляемость. Синюха пояівилась с рождения, тогда же родители узнали, что у девочки имеется врожденный порок сердца. Состояние девочки с каждым годом ухудшалось. В школу первые 3 года самостоятельно ходить не могла нз-за одышки Зимой ее возили на сайках, летом носили на руках. С іЮ лет состояние девочки стало /улучшаться.
При поступлении общее состояние удовлетворительное. Она свободно ходит, после подъема на 3-й этаж появляется одышка, усиливается синюха, но девочка поднимается без отдыоса, без урровы коллапса. Рост 150 см, вес 57 иг. Синюха выражена умеренно, .ногтн деформированы в .виде часовых стекол. Сердечного горба нет. Верхушечный толчок не расширен. Тоны сердца ясные, шумов нет. Пульс 80 ударов в минуту, артериальное давление 110/80 мм рт. ст., венозное 190 мм вод. ст., скорость кровотока с магнезией — 6 секунд. Электрокардиограмма — правограмма, первый тип. Анализ крови: НЬ 99%, эр 6 010000. Рентгенография: сосуды легкого не расширены, но тень нх значительно сильнее, чем в норме. Сердце имеет форму «туфельки», сосудистый пучок расширен, талия сердца сглажена, правый желудочек больше левого. Артериальный конус правого желудочка сглажен. Пульсация сосудов корня легкого ос лаблена. Контрастная ангиокардиография: контрастное вещество поступает из правого желудочка одновременно в аорту н в легочную артерию при отсутствии его в левом желудочке.
На основании данных обследования .поставлен диагноз тетрады Фалло.
20/ХІІ произведена операция. Предполагалось наложить анастомоз менаду левой подключичной и левой легочной артериями. После торакотомнн выяснилось, что легочная артерия інапряжена так же, как аорта. Левый ствол легочной артерии имеет диаметр 14 .мм, он делится на четыре іветви 1-го порядка диаметром по 4—5 мм. Ввиду высокого давления в легочной артерии, диагноз тетаады Фалло отвергнут. Операция закончена тараиотомией. Через 8 часов после .операции больная скончалась при явлениях .острой .недостаточности сердечной мышцы.
236
Данные секции: низкий подклапанный стеноз выходного конуса правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка; стенки сосудов малого круга содержат огромное -количество -атероматозных бляшек, раопросіраняющнхся до ветвей четвертого порядка.
Патоло-гоанатомичеовнй диагноз: тетрада Фалло; склероз сосудов системы легочной артерии.
Сочетание тетрады Фалло с отсутствием левой легочной артерии отмечено у 2 больных. В обоих случаях диагноз подтвержден во время операции. Приводим выписку из истории болез-ни ОДНОГО 'больного.
Больной LLL, '13 лет, поступил в Институт [хирургии имени А. ,В. іВншневско-го 20/VIII 19Б5 г. по поводу врожденного порока сердца с жалобами на одышку, синюху, высокую утомляемость. Синюха появилась ,в возрасте 3 лет, тогда же родителя*! стало «звестао, что у мальчика имеется врожденный ларок сердца.
