врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Контрастная ангиокардиография позволяет выявить аномальный ход вен, в частности наличие левой полой вены и место ее впадения (левое предсердие или коронарный синус сердца).
Катетеризация сердца редко бывает необходима. Она показана в том случае, когда результаты прочих исследований недостаточны для дифференциальной диагностики с другими пороками, близкими по кли-
233
нике, или когда обнаружены признаки, для объяснения которых необходимо допустить маличне какого-то другого порока. Сведения о давлении :в іправом желудочке и б легочной артерии, а также данные о насыщении крови кислородом в полостях сердца и в легочной артерии очень важны для уточнения диагноза (ірис. 135). Непрерывная запись давления по ходу выводного тракта правого желудочка помогает уточнить место и степень сужения. Но именно при тетраде Фалло эти сведения удается получить чрезвычайно редко. Дело в том, что попасть зондом в стенотическое отверстие вслепую очень трудно, удается слу
Рис. 135. Перепады давлення после сужения (о) и перед сужением (б) легочной артерии.
чайно и редко. Но в случаях, когда предполагается радикальная операция по Лиллехею, зондирование делать необходимо, чтобы попытаться получить сведения об уровне, степени и протяженности сужения выходного тракта. В тех случаях, когда легочная артерия не заполняется контрастным веществом при трансвенозной ангиокардиографии, также необходимо производить зондирование и через зонд вводить контрастное вещество по возможности ближе к участку сужения. При таком методе удается определить наличие легочной артерии и избежать ошибки в диагнозе.
Диагноз. При наличии данных анамнеза, клинических данных, электрокардиограмм, результатов рентгенологического и контрастного исследования постановка диагноза в большинстве случаев не представляет затруднений. Но, к сожалению, одни симптомы непостоянны, другие присущи порокам, близким по своим проявлениям к тетраде Фалло. Поэтому в некоторых случаях постановка диагноза путем простого не-речисления всех характерных для этого порока симптомов может вызвать много сомнений. Для более полного использования данных обследования целесообразно пруппировать собранные сведения соответственно четырем постоянным анатомическим признакам тетрады Фалло:
234
1. Для .сужения легочной артерии свойственны: одышка, характерный стенотический шум, укорочение I тана на верхушке сердца, ослабление II тона над легочной артерией, постоянство минутного объема малого круга кровообращения независимо от физической нагрузки, повышение прозрачности легочных полей, повышение прозрачности аортального окна, западение талии сердца; западение контура артериального конуса правого желудочка, .выявляемое ири рентгенографии в правом косом положении; постстенотическое расширение общего ствола легочной артерии; отсутствие пульсации сосудоїв корня легкого; малое контрастирование легочной артерии и малый диаметр ее долевых ветвей; медленное освобождение легочной артерии от контрастного вещества; синюшно-одышечные приступы; низкое давление в легочной артерии, определяемое при зондировании.
2. Для высокого дефекта межжелудочковой перегородки характерны следующие симптомы: систолический шум, выслушиваемый по правому краю грудины, укорочение скорости кровотока до 8 секунд и менее; проникновение контрастного вещества из правого желудочка в аорту при отсутствии его в левом желудочке, проникновение зонда из правого желудочка в аорту, высокое максимальное давление в правом желудочке, равное максимальному давлению їв восходящей аорте.
3. О смещении устья аорты вправо судят по смещению верхней полой вены за пределы правого края грудины; по степени разворота нуги аорты; по количеству контрастного вещества, поступающего из правого желудочка в аорту.
4. Для гипертрофии правого желудочка характерно: высокое стояние верхушки сердца над левым куполом диафрагмы; увеличение радиуса закругления контура правого желудочка, выявляемое ори рентгенографии в левом косом положении; глубокий хорошо выраженный вентрикуло-вазальный угол, склонение электрической оси сердца вправо.
Кроме того, необходимо помнить, что имеются общие симптомы, свойственные больному тетрадой Фалло: появление синюхи в первые
3 года жизни, утолщение ногтевых фаланг кистей и стоп, полиглобу-лия, низікое венозное давление, низкое артериальное давление, форма сердца в виде «голландской туфельки», коленно-грудные позы, свойственные только этому пороку.
Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями. Тетрада Фалло может сочетаться с другими .аномалиями развития сердца, магистральных сосудов и 'рабочих органов. Возможны любые сочетания, но в клинической практике мы увидим только такие, которые совместимы с жизнью. Возможное количество таких комбинаций невелико.
В литературе имеются сообщения о следующих сочетаниях тетрады Фалло:
1) тетрада Фалло в сочетании с двойной верхней полой веной, причем левая полая вена впадала в левое предсердие — секционное наблюдение;
2) тетрада Фалло в сочетании с впадением левой гголой вены в правое предсердие — секционные наблюдения (Е. Н. Мешалкин);
