врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Следует отличать сочетание стеноза легочной артерии с незараще-нием овального окна (встречающимся в 25% случаев у здоровых людей) от комбинации, с дефектом межпредсердной перегородки, расположенном в этой области. Указанные комбинации отличаются не только по клинической картине и гемодинамике, но и требуют различных хирургических вмешательств.
205
Образование описываемого in о рок а .в эмбриогенезе связано с нарушением развития энщокарднальных складок, формирующих клапаны легочной артерии, и с повышенной резорбцией первичной перегородки, образующей клапан овального окна.
Сужение легочной артерии на уровне клапанов расположено обычно там, где сросшиеся створки образуют мембрану, конусовидно втянутую .в просвет легочной артерии. При этом как ствол, так и устье последней не только не уменьшены в размерах, но обычно имеется постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Сопутствующая стенозу легочной артерии межпредсердная коммуникация может быть выражена различно: в виде інезаращения овального окна, дефекта в его клапане илн отсутствия последнего и, наконец, дефект межпредсердной перегородки, расположенный в области овального окна, может значительно превышать его обычные размеры.
Нарушения гемодинамики определяются в ранних стадиях порока наличием стеноза легочной артерии и зависят от его выраженности. Препятствие выходу крови из правого желудочка обусловливает повышенную его работу, что ведет к гипертрофии его стенки и увеличению давления в его полости. Дальнейшее прогрессирование нарушений гемодинамики зависит от вида сопутствующей межпредсердной коммуникации.
При наличия дефекта .в области овального окна имеется сброс артериальной .кроен слева направо, что способствует более быстрому увеличению давления в правом предсердии и более ранней перемене направления шунта на обратное с появлением цианоза. При наличии межпредсердной кеммуницации, обусловленной лишь незаращением овального окна и имеющимся полноценным клапаном, пропускающим ток крови только из правого предсердия в левее, нарушения гемодинамики при прочих равных условиях развиваются медленнее и цианоз, связанный с переменой в направлении шунта, появляется позднее.
Клиническая картина іпорока в ранних стадиях, не осложненных цианозом, мало отличается от изолированного стеноза легочной артерии, степень которого определяет выраженность симптоматики. Из жалоб наиболее характерной является одышка, резко усиливающаяся при нагрузке. В более поздних стадиях возможно появление цианоза только при нагрузке, .когда давление в правом предсердии временно увеличивается.
Характерно появление позднего цианоза, связанного уже с постоянным изменением направления шунта. При этом, естественно, значительно снижается насыщение артериальной «рови кислородом до 80%, развивается полицитемия, увеличивается до высоких цифр количество гемоглобина (до 110—169%).
При физическом обследовании выявляется картина, близкая к изолированному легочному стенозу: увеличение размеров сердца вправо, часто бывает выражен сердечный горб, грубый систолический шум во втором межреберье у левого края грудины, где определяется систолическое дрожание; II тон над легочной артерией ослаблен или отсутствует.
На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка с систолической его перегрузкой. В ряде случаев отмечается увеличение зубца Р во
II отведении, характерное для гипертрофии .правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании отмечаются признаки, характерные для стеноза легочной артерии, ослабление легочного рисунка и пульсация корней; расширение ствола легочной артерии, отмечае-
206
мое по выбуханию 2-й дуги при фасном исследовании, которое может маскироваться поворотом оси сердца по часовой стрелке (Газул и Фелл); увеличение правого желудочка (рис. 116). В случаях с выраженным цианозом характерным является увеличение левого предсердия. Вообще для описываемого порока характерно увеличение размеров сердца, выявляемое как в .переднезаднем, так и в косых положениях.
Рис. 116. Рентгенограмма больного С. во Рнс. 117. Ангиокардиограмма больно-
втором косом положении. Диагноз: триада го С. Диагноз: триада Фалло. Попада-
Фалло. Увеличение правого желудочка. ние контрастного вещества из правого
предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
Ангиокардиографическое исследование (рис. 117) позволяет выявить быстрое заполнение контрастированной кровью левого предсердия непосредственно из правого (естественно, при шунте справа налево). В косом положении можно увидеть попадание контрастного вещества через дефект їв межпредсердной перегородке. Дальнейшее поступление его соответственно из правого предсердия в правый желудочек и из левого предсердия в левый может симулировать затем одновременное заполнение аорты и легочной артерии и вызвать неправильное предположение о наличии тетрады Фалло. Тщательное изучение движения контрастированной крови позволяет проследить, что левый желудочек заполняется контрастом раньше аорты, что исключает тетраду Фалло. Характерные черты стеноза легочной артерии и постстенотиче-ское ее расширение легко выявляются контрастным исследованием.
