врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА (СМЕЩЕНИЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА В СТОРОНУ ВЕРХУШКИ СЕРДЦА)
В 1866 г. Эбштейн описал аномалию развития сердца, для которой характерно смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правогр, желудочка. В результате низкого расположения створок желу-
12*
179
дочек оказывается разделенным я а маленькую дистальную часть, которая функционирует как правый желудочек, и проксимальную часть, которая функционирует как часть правого предсердия.
Сведения об анатомических особенностях этого порока, накопленные к настоящему времени, свидетельствуют о том, что смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца является основным, но не единственным признаком, характерным для болезни Эбштейна.
Кецди и Венемарк (F. Kezdi, J. Wennemark, 1958) собрали в литературе описание 71 случая болезни Эбштейна. Они отмечают, что степень смещения трехстворчатого клапана может быть различной. Стенки предсердной части правого желудочка тонки. Аномалия створок также различна. Они часто так сращены и деформированы, что трудно отличить одну створку от другой. Иногда они представляют собой лишь полоски фиброзной ткани.
Задняя и медиальная створки начинаются от стенки правого желудочка и межжелудочковой 'перегородки. Задняя створка по всей плоскости может быть сращена с эндокардом и лишена функции. Сухожильные нити и капиллярные мышцы плохо развиты. Правое предсердие увеличено, его стенка гипертрофирована. Из 41 случая Килби нашел незаращение овального окна у 35 больных. Аномально развитый трехстворчатый клапан часто имеет признаки выраженной недостаточности.
Вакка, Бассман и Мадд (Vacca, Bussman, Madd) в 1958 т. опубликовали сведения о 108 случаях болезни Эбштейна, описанных >в мировой литературе до 1958 г.
Клиника и диагноз. Из 108 больных у 55 диагноз поставлен при жизни. В 79 случаях были приведены клинические данные и результаты лабораторных и инструментальных исследований. Мужчин было 57, женщин — 46 и в 5 наблюдениях пол больных не указан. Возраст больных — от 2 дней до 79 лет; средняя продолжительность жизни (в 60 случаях) —23 года.
Из 57 секционных наблюдений в 46 были обнаружены дефекты перегородок: в 41 случае — открытое овальное окно и у 5 трупов — сочетание дефекта межпредсердной перегородки с высоким дефектом межжелудочковой перегородки.
Деятельность большинства больных была ограничена с детства. Часть больных вела нормальный образ жизни до зрелого возраста. Из 86 проанализированных историй болезни наиболее типичные признаки обнаружены со следующей частотой: одышка — в 68, пароксизмальная тахикардия — .в 18, цианоз — в 69, уменьшение пульсового давления — в большинстве, блокада правой ветви пучка Гиса — в 66, высокий зубец Р — в 20, блокада атриовентрикулярного узла 1-й степени — в 21, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта — в 6, рентгенологические изменения сердца — в 84, увеличение давления в правом желудочке — в 30, в легочной артерии —в 27, в легочной артерии умеренное повышение— в 4.
Степень нарушения гемодинамики при болезни Эбштейна различна. Это зависит в основном от трех факторов: 1) понижения нагнетательной функции правого желудочка; 2) степени недостаточности трехстворчатого клапана; 3) наличия сопутствующих аномалий — дефекта • межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки. Как известно, полость правого желудочка разделена на две сообщающиеся камеры: задняя приемная камера и передняя выходная камера, составляющая полость артериального конуса правого желудочка или
180
Таблица С
Н. Ф. 1Г9 г. М. Б. 1959 г. f: В. С., 1959 г. И. Г., 1957 г.
Возраст, годы 24 25 14 ! 32 •'
Рост, см 152 150 150 168
Вес, кг 60,5 48,5 41,5 64,5
Пол ж ж ж муж.
Род занятий Официантка Студентка Школьница Моторист
В каком возрасте 21 год 6 месяцев •V/г года В детстве
обнаружен по
рок
В каком возрасте С 21 года С 14 лет С 10 лет С 25 лет
почувствовал се
бя больным
Одышка При нагрузке При нагрузке При ходьбе При ходьбе
Утомляемость Умеренная При нагрузке При ходьбе При ходьбе
Цианоз При значитель С 7 лет С 10 лет Умеренный
Обмороки ной нагрузке Бывают Нет Н.ег
Нет
