врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Первая основная группа: атрезия правого венозного отверстия, при которой легочное кровообращение уменьшено либо в связи с небольшим межжелудочковым сообщением, либо из-за узкого боталлова протока, либо благодаря стенозу или полному отсутствию легочной артерии.
Вторая группа встречается весьма редко: атрезия правого венозного отверстия, при которой в легкие поступает достаточное или даже увеличенное количество крови. Это может быть благодаря широкому межжелудочковому дефекту при отсутствии сужения легочной артерии, значительного размера боталлова протока, при транспозиции аорты и легочной артерии и отсутствии стеноза последней, хорошо развитым бронхиальным коллатералям.
Гемодинамически обе формы трикуспидального порока имеют одинаковое значение, так как при том и другом пороке важно количество поступающей в легкие крови. Последний факт является главным при решении вопроса об операции.
175
Клиническая картина. Взрослые больные атрезией правого венозного отверстия жалуются на одышку, синюху, быструю утомляемость. Из анамнеза, как правило, видно, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Цианоз у больных атрезией правого венозного отверстия появляется їв іпериод от 1 года до 3 лет. У некоторых больных цианоз отмечается с рождения.
Подобно больным тетрадой Фалло, больные атрезией правого венозного отверстия нередко страдают синюшно-одышечными приступа-
Рис. 92. Ангиокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия с декстрокардией.
ми, которые наступают при спазме мышц в области межжелудочкового дефекта. Это временно уменьшает межжелудочковый дефект и ведет к уменьшению поступления крови їв легкие. Такие спазмы возникают на почве хронического кислородного голодания сердечной мышцы. Кроме сищошно-одышечных приступов, у больных были отмечены случаи периодического падения сердечной деятельности, которые объясняются слабостью сердечной мышцы «а почве хронической гипоксии.
Кожные покровы больного атрезией правого венозного отверстия имеют цианотический оттенок, исключая тех больных, у которых в легкие поступает достаточное количество крови. Цианоз наиболее выражен в области губ, носа, ушных раковин, кистей и стоп. Концы пальцев верхних и нижних конечностей утолщены в виде «барабанных палочек». Цианоз, так же как и гемоглобин крови, является показателем степени кислородного голодания организма. Процент гемоглобина у этих больных колеблется от 90 до 140. Изменений в лимфатической системе, свойственных лишь этому пороку, не отмечается. Как и при некоторых других «синих» пороках, у больных выявляются хронические гипертрофические тонзиллиты. Мышечная система развита слабо, особенно
17G
мышцы нижних конечностей. Связочный аппарат ослаблен. Нередко наблюдается плоскостопие. Все это стоит -в прямой связи со степенью кислородного голодания. Со стороны органов пищеварения отмечается снижение аппетита. Так же как и при некоторых других «синих» пороках, зубы у больных атрезией правого венозного отверстия разрушены, десны рыхлые, наблюдаются язвенные стоматиты.
Обследование органов дыхания показывает увеличение легочной вентиляции и уменьшение коэффициента использования кислорода.
В альвеолярном воздухе отмечается повышенное количество кислорода и сниженное количество углекислоты. У больных с увеличенной легочной вентиляцией наблюдаются хронические бронхиты.
Обследование органов кровообращения выявляет, что верхушечный толчок ,не выражен. У большинства больных он определяется лишь пальпаторно. Аускультативная картина при разных анатомических вариантах различна. При аускультации трудно выделить какие-либо признаки, характерные лишь для атрезии правого венозного отверстия;
1 тон, как правило, приглушен. Над сердцем часто выслушивается систолический шум в третьем—четвертом межреберье слева у края грудины. Однако это далеко не у всех больных. У ряда больных шум над сердцем отсутствует. При стенозах легочной артерии систолический шум выслушивается также над основанием сердца; II тон над легочной артерией в этих случаях ослаблен, акцент II тона над легочной артерией можно выслушать при увеличенном поступлении крови в систему легочной артерии; усиленный II тон можно прослушать также при атрезии легочной артерии. В этих случаях он создается клапанами аорты.
У больных с незаращевным боталловым протоком над основанием сердца -выслушивается характерный систоло-диастолический шум.
Пульсация периферических сосудов у больных атрезией правого венозного отверстия, как правило, отчетливая. Ослабленная пульсация может наблюдаться у больных, у которых этот порок сочетается с транспозицией аорты и легочной артерии при малом размере межжелу-дочкового сообщения. У большинства больных наблюдается пульсация шейных вен. Частота пульса у этих больных колеблется от 80 до 100 ударов в минуту. Артериальное давление либо соответствует возрасту, либо понижено. У некоторых больных, несмотря на отчетливую пульсацию лучевой артерии, тоны Коротшва не прослушиваются. У этих больных максимальное артериальное давление определяют по пульсу.
