врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
В 1958 г. Л. Д. Крымский и А. Д. Джагарян описали препарат сердца с тремя коронарными артериями. С точки зрения известных эмбриологических закладок происхождение третьей коронарной артерии непонятно. Аномалии отхождения коронарных артерий ухудшают кровоснабжение миокарда. Отхождение коронарной артерии от легочной до рождения не ухудшает снабжения миокарда кислородом. После перехода от плацентарного к легочному дыханию к сердечной мышце начинает поступать венозная кровь с малым насыщением кислорода. Возникает хроническая гипоксия миокарда, особенно плохо переносимая левым желудочком. Стенка левого желудочка истончается, наступает дегенерация мышечных волокон, утолщение эндокарда, миогенная ди-лятация левого желудочка. В связи со .слабостью левого желудочка возникает застой в легких, гипертрофируется правый желудочек с последующей декомпенсацией кровообращения. Клинически это заболевание протекает при явлениях нарастающей декомпенсации кровообращения. Сердце расширено, тоны глухи, особенно ослаблен I тон, печень увеличена, появляется асцит, отеки, правосторонний гидроторакс.
Рентгенологически сердце расширено влево за счет дилятации левого желудочка, пульсация левого желудочка значительно ослаблена по сравнению с пульсацией правого желудочка. Электрокардиограмма показывает характерную картину тяжелой гипоксии миокарда. Вольтаж зубцов низкий, зубец Т направлен вниз во всех трех стандартных отведениях. Прогноз зависит от снабжения мышцы левого желудочка кислородом. Часть больных погибает в первые 5 дней после рождения. При развитии коллатерального кровообращения больные могут жить до совершеннолетия без признаков декомпенсации. Описаны случаи внезапной смерти таких больных в возрасте 17—20 лет в момент физической нагрузки, например .во время игры в волейбол.
Хирургическое лечение — пересадка коронарных артерий и операции по созданию и развитию коллатерального кровообращения находятся в стадии экспериментальной разработки.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕРИКАРДА
Из аномалий развития перикарда известны: полное отсутствие перикарда, дефект перикарда при передних диафрагмальных грыжах и дивертикулы перикарда.
148
Врожденное отсутствие іперіи карда не вызывает нарушений кровообращения и лечения не требует. Дефект перикар-д а .при врожденной диафрагмальной грыже может 'вызывать расстройства кровообращения. Через «его в полость сердечной сорочки проникают органы брюшной іполости и затрудняют работу сердца, вызывая смещение его и даже сдавление .предсердий. Клинически это может проявляться в виде общей слабости, повторяющегося коллапса и даже в виде эпилептоидных приступов. Лечение хирургическое.
Дивертикулы (перикарда чаще располагаются по правому контуру сердца и бывают различных размеров. Дивертикулы больших размеров бывают причиной сердцебиений, одышки, снижения дыхательной функции легкого. Рентгенологически для дивертикула іперикарда характерно интенсивное затемнение, прилегающее к тени сердца и имеющее ровный четкий контур округлой формы. Пульсация 'ПО контуру дивертикула глубокая, «а рентгенокимолрамме отмечаются зубцы желудочкового типа, несколько отстающие от сокращений желудочков.
Прогноз благоприятный. Дивертикулы малого размера лечения не требуют. Дивертикулы большого размера, диаметром 8—10 см, вызывающие сердцебиение, одышку, снижение дыхательной функции легкого, требуют хирургического лечения.
ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК СЕРДЦА ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. От этого порока следует отличать незаращение овального окна, встречающегося в 25% у взрослых. Каїк известно, в нормальных условиях кровообращения нет сброса крови через него, так как оно прикрывается со стороны левого предсердия специальным клапаном, и нарушения гемодинамики не происходит.
Дефект (межпредсердной перегородки встречается довольно часто среди врожденных аномалий сердца. іПо статистикам различных авторов этот порок составляет 7—25% всех врожденных пороков и более часто (до 45%) как компонент более сложных пороков [Линд и Веге-лиус (Lind a. Wegelius, 1953)]. С другой стороны, А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, Абботт (Abbott), ГазулиФелл (Gasul, Fell), Крафорд (Crafoord) считают дефект межпредсердной перегородки менее частым пороком, встречающимся в 10% среди врожденных аномалий. Такое различие в статических данных, по-видимому, объясняется тем, что разные авторы объединяют їв группу дефектов межпредсердной перегородки различное число форм (изолированные дефекты, незаращение овального окна, сочетание дефекта с другими аномалиями). Разумеется, изолированные дефекты межпредсердной перегородки встречаются соответственно реже. У девочек дефект межпредсердной перегородки встречается в 4 раза чаще, чем у мальчиков [Гловер (Glower)].
Патологическая эмбриология порока определяется нарушениями развития или повышенной резорбцией возникающих в процессе эмбриогенеза элементов межпредсердной перегородки. По эмбриологическому признаку все дефекты межпредсердной перегородки делятся на первичные отверстия (ostium primum), вторичные (ostium secundum) и дефекты в области овального окна.
