Диференциальний диагноз внутренних болезней том 1 - Виноградов А.В.
Скачать (прямая ссылка):
АПЛАСТИЧЕСКАЯ И ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Термины «апластическая» и «гипопластическая» анемия применяются для обозначения группы болезней и синдромов, в основе которых в большинстве случаев лежат либо изолированная гипоплазия эритроцитарного ростка, либо гипоплазия нескольких ростков костного мозга. Обе формы анемии могут быть как врожденными, так и приобретенными. В эту же группу принято включать так называемые псевдоапластические анемии, развитие кото-
23
рых связано с глубокими нарушениями структуры и функции эритробластов и эритроцитов. Несмотря на выраженную анемию, в костном мозге этих больных обнаруживается большое количество эритробластов.
По современным взглядам, гипопластическая анемия представляет собой болезнь костного мозга, которая проявляется его неспособностью вырабатывать эритроциты. В большинстве случаев-отмечается поражение лейкоцитарного и мегакариоцитарного ростков, проявляющееся нейтропенией и тромбоцитопенией. Функциональный торпор костного мозга может наступить в любом возрасте. В наше время гипопластическая анемия чаще всего вызывается лекарственными средствами и химическими веществами, применяемыми в быту, промышленности и сельском хозяйстве. Особенно часто наблюдается связь гипопластической анемии с употреблением антибиотиков, сульфаниламидов, гипогликемизирую-щих средств, препаратов золота. Функциональная депрессия костного мозга часто развивается после контакта с растворителями (например, бензином), инсектицидами. Причина гипопластической анемии во многих случаях остается неясной. Подобные случаи классифицируются как «идиопатические».
Врожденные формы гипопластнческой анемии начинаются: обычно незаметно, а приобретенные часто протекают как острое-заболевание с выраженной лихорадкой и геморрагическим синдромом. Указанные особенности клинической картины в прошлом послужили основанием для наименования болезни «септическая ангина», «геморрагическая алейкия». При осмотре больного обращает на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек и склер. Печень и селезенка не увеличены. В случаях, осложненных ангиной, иногда бывают незначительно увеличенными шейные и подчелюстные лимфатические узлы.
Клинические проявления болезни в значительной мере определяются характером поражения костного мозга. При изолированном поражении эритроцитарного ростка болезнь начинается как тяжелая «рефрактерная» анемия. Одновременное поражение всех ростков дает картину панмиелофтиза. Когда болезнь начинается с поражения мегакариоцитарного ростка, она в течение некоторого времени принимается обычно за тромбоцитопеническую пурпуру. Более раннее или преимущественное поражение миелоидного ростка проявляется сначала как агранулоцитоз или агранулоцитар-ная ангина. Перечисленные начальные проявления спустя некоторый срок сменяются развернутой картиной болезни с одновременным поражением всех трех ростков костного мозга. При выздоровлении в последнюю очередь исчезает тромбоцитопения (Bottiger,. Westerhelm, 1972).
В анализах периферической крови обычно выявляются панцитопения (80% случаев), анемия (8—10%), анемия и нейтропения (7—8%), анемия и тромбоцитопения (3—5%). Содержание лимфоцитов в крови может быть увеличенным, нормальным или по-
24
ниженным. По данным стернальной пункции и треданобиопсии, костный мозг в 74% случаев содержал уменьшенное количество клеток. В остальных случаях содержание клеток было нормальным или повышенным. Аплазия или гипоплазия всех трех ростков костного мозга наблюдалась у 74 %, двух ростков — у 5 % и одного ростка — у 12% больных (Best, 1967). В костном мозге часто обнаруживалось увеличенное число лимфоцитов и плазматических клеток.
Парциальная гипоплазия эритроцитарного ростка проявляется нормоцитарноп или нерезко выраженной макроцитарной анемией. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в начале болезни остается нормальным. Позднее развивается тромбоцитопения или панцитопения с характерными для них геморрагическими и инфекционными осложнениями. Примерно у половины больных обнаруживается тимома, оперативное удаление которой нередко приводит к ремиссии (Krantz, 1973; Marmont et al., 1975). Гипопластиче-ская анемия с изолированным угнетением эритропоэза может быть первым клиническим проявлением и раковой опухоли. Встречается она также как врожденное заболевание (Erythrogenesis imperfecta — незавершенный эритрогенез) у новорожденных или детей первого года жизни.
Семейная гипопластическая панцитопения встречается в двух видах: без врожденных аномалий и с врожденными аномалиями. Последняя изучена Fanconi, который на основании длительных наблюдений за 129 больными выдвигает следующие диагностические критерии: прогрессирующая панцитопения, гиперпигментация кожи, выраженное отставание в росте, гипогонадизм, аномалии скелета. Часто обнаруживается также стробизм (22%), микроцефалия (40%), отставание в умственном развитии (17%). Анемия появляется обычно на 7—8-м году жизни. Костный мозг в начале болезни может быть активным, в поздних стадиях он замещается жировой тканью.
