Воспаление руководство для врачей - Серов В.В.
ISBN 5-25-02111-5
Скачать (прямая ссылка):
В детском возрасте, как показали наши наблюдения, воспалительный процесс чаще всего локализуется в органах, сообщающихся с внешней средой, — в коже, слизистых оболочках пищеварительного, дыхательного и мочевого тракта [Ивановская Т. Е., 1981, 1983]. Следует отметить, что такая локализация, если речь идет о воспалении, обусловленном инфекционными агентами, характерна также для лиц, не имеющих дефектов иммунной системы, но течение процесса и его исход у больных с ВИДС значительно тяжелее, чем при нормальном иммунном статусе.
Расположение воспалительного очага в известной мере зависит от характера дефицита. Так, при агаммаглобулинемии Брутона и дисгаммаглобулинемияк очаг воспаления чаще локализуется в дыхательном тракте и околоносовых пазухах. Кроме того, на большом материале прозектуры Детской клинической больницы № 1 Москвы показано, что у большинства детей, умерших от пневмонии, особенно деструктивного типа, на основании морфологии иммунных органов и выявления продукции иммуноглобулинов с помощью иммуно-флюоресцентного метода диагностирован иммунодефицит гуморальной В-зависимой системы [Катасонова JI. П., 1984 ]. Такие же данные получены JI. М. Матвеевой (1988). Децифит IgA чаще обусловливает поражение пищеварительного тракта. Для хронической гранулематозной болезни (дефект микрофага) типичны поражения кожи. Дефициты клеточного типа характеризуются многообразием локализации воспалительных очагов, так как они неизбежно сочетаются с нарушениями В-звена иммунной системы вследствие того, что в выработке специфических антител участвуют Т-хелперы и Т-суп-Рессоры. Так, по данным Е. JI. Кипарисовом (1984), врожденные классифицируемые иммунодефициты, чаще комбинированные, на-
253
блюдались у 7% из 57 обследовании больных, преимущественно с пупочным сепсисом. Неклассифицируемые ВИДС с преобладанием дефекта Т-звена иммунитета встречались гораздо чаще — у 35,2% обследованных.
Необходимо отметить, что возбудители воспалительного процесса у больных с ВИДС имеют свои особенности, относясь преимущественно к условно-патогенной флоре — так называемым оппортунистическим инфекционным агентам (от лат. opportunismus — удобный, выгодный, в смысле удобства их размножения и патогенности в условиях дефицита иммунной системы). Определенный тип возбудителя, как и предпочтительная локализация процесса, обусловлены в известной мере также характером иммунного дефицита, что было установлено W. Hizig (1975). Так, например, при нарушениях клеточного звена иммунитета возбудителями инфекционного процесса чаще всего служат грамотрицательная микробная флора, вирусы (цитомегалии, ветряной оспы, простого герпеса и др.), грибы (Candida albicans, Aspergillus, Sporotrichum Schenki и др.), пневмоциста, токсоплазма, туберкулезная палочка (главным образом ее вакцинальная форма). При дефиците гуморального звена иммунитета основной флорой, обусловливающей инфекционный процесс, являются грамположительные бактерии. Из этого не следует, что существует строгая специфичность указанных возбудителей для определенной формы ВИДС. Например, нам приходилось наблюдать семью с наследственной дисгаммаглобулинемией в виде гипергам-маглобулинемии IgM, в которой оба реб( нка умерли от интерстициальной пневмоцистной пневмонии в раннем грудном возрасте. При обследовании у матери и отца этих детей также была обнаружена гипергаммаглобулинемия IgM (ген дефицита передается по рецессивному типу). Мы наблюдали также случай наследственного дефицита гранулоцитов, когда после вакцинации БЦЖ развилась, как это происходит при дефиците клеточного звена иммунитета, ее генерализация [Ивановская Т. Е. и др., 1988].
Иногда преобладание той или иной формы тесно связано с характером иммунного дефекта, и в этих случаях, естественно, тип возбудителя строго зависит от дефекта иммунной системы. Так, при хронической гранулематозной болезни воспалительный процесс никогда не бывает обусловлен стрептококком и пневмококком, поскольку эти микробы продуцируют перекись водорода, к выработке которой не способны сегментоядерные' лейкоциты больного из-за ферментного дефекта гексозомонофосфатного шунта, необходимого для киллерного эффекта микрофага. При синдроме Вискотта—Олдрича отмечается неспособность к выработке антител только к тем микробам, антигены которых содержат полисахариды. При этом иммунодефиците в основном наблюдается дефект Т-иммунитета, который увеличивается с возрастом, что подтверждается постепенно прогрессирующим морфологическим истощением Т-зон периферических лимфоидных органов и вариабельными изменениями тимуса — от его тяжелой дисплазии до нормальной структуры с развитием атрофических процессов [Nezelof Ch., 1986].
254
Для исхода воспалительного процесса у больных ВИДС так же, как у плодов пренатального периода и недоношенных новорожденных, характерны неспособность к отграничению воспалительного очага и развитие генерализации процесса. Собственно говоря, «защитная» роль воспаления, на которую указывал еще И. И. Мечников, у детей с ВИДС отсутствует.
В качестве иллюстрации такого течения воспалительного процесса приводим два наблюдения тяжелых врожденных комбинированных иммунодефицитов (наследственное и приобретенное) .
