Домашний доктор популярная семейная энциклопедия - Романова Е.А.
ISBN 966-7857-10-7
З «Домашніїй доктор»
- 65 -
Популярная семейная энциклопедия
лихорадки. Вначале температура достигает 38—39 °С, затем становится субфебрильной. В клинической картине наиболее часто встречаются повреждения кожи на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Симметрично появляется папулезногеморрагическая сыпь, иногда с элементами крапивницы. Сыпь воспалительного характера, при надавливании не исчезает. В тяжелых случаях в центре ее появляется некроз, затем корочки. На месте сыпи длительно остается пигментация. В крупных суставах появляются боли. Они возникают вместе с кожными высыпаниями или через несколько часов или дней после них. Боли через несколько дней исчезают, но могут возобновляться при появлении новых элементов на коже. В 50—70 % случаев, чаще у детей, появляются сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловленные кровоизлиянием в стенку кишечника и брыжейки. Возможны кровавые рвоты, свежая или измененная кровь в кале. Стул может быть частым или задержан. Боли проходят самостоятельно через 2—3 дня. У половины больныхразвивается поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита с появлением в моче крови и белка. Поражение почек возникает не сразу, а через 1—4 недели после начала заболевания. В ряде случаев поражение почек прогрессирует и заканчивается уремией.
Диа гн о с тика. В крови отмечается непостоянный и небольшой лейкоцитоз. Увеличена скорость оседания эритроцитов. В сыворотке крови увеличено количество фибрина, глобулинов. Из-за кровотечения развивается анемия и увеличивается количество ретикулоцитов.
Продолжительность болезни—обычно не более 3—4 недель, хотя известны рецидивы в течение ближайших лет. Молниеносные формы дают высокую летальность в первые дни болезни.
Болезнь распознается по характерной клинической картине. Лабораторная диагностика подтверждает наличие ДВС-еиндрома.
Ле ^еяяаОбязательна госпитализация больных, соблюдение постельного режима в течение трех недель. В остром периоде противопоказаны антибиотики, сульфаниламидные препараты, физиотерапевтические процедуры. Из диеты исключаются какао, кофе, цитрусовые, земляника, фруктовые и ягодные соки, компоты. В качестве лечебного средства вводят гепарин внутривенно, лучше в соче-
— 66 —
Домашний доктор
тании с внутримышечным введением. Быстро наступает положительный эффект. Назначают аскорбиновую кислоту и рутин. При резких болях в суставах назначают анальгин, бруфен, индометацин.
Пр о филі к тика. Специфическая профилактика не разработана. Обострение болезни и ее рецидивы предупреждаются борьбой с острыми и хроническими инфекциями, устранением контакта с аллергенами, антибиотиками и другими лекарственными препаратами. Противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы (туберкулиновые, Бюрнеидр.), охлаждение и тяжелые физические нагрузки.
ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия — наследственное заболевание с выраженной склонностью к кровоточивости, обусловленное недостатком факторов свертывания крови (факторов VIII и ГХ). Болеют только мужчины, получившие от матери дефектный ген с Х-хромосомой.
Отсутствие или недостаток факторов свертывания крови приводит к нарушению этого процесса, в результате чего кровотечения могут приводить больного к гибели.
Сямшомы. Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубоко под кожу, в мышцы. Возможно кровоизлияние в органы брюшной полости, внутричерепные. При травмах возникают обильные и длительные кровотечения. Гемофилия обнаруживается рано. Уже при рождении бывают подкожные и внутри-кожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц. В подростковом возрасте возникают неоднократные кровоизлияния в одни и те же суставы конечностей. Сустав, куда произошло кровоизлияние, становится резко
— 67 —
М&щ Популярная семейная энциклопедия
болезненным, часто увеличен в размерах. Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей. Кровотечения из ран при травмах часто возникают не сразу, а через 1—5 ч.
Диагноітика.В периферической крови количество тромбоцитов нормально. При значительных кровотечениях картина крови такая же, как при острой постгеморрагической анемии.
Диагноз ставится на основании клиники и семейного анамнеза. Из лабораторных тестов наиболее надежен аутокоагуляционный тест по Беркарду.
Ле чениеВ качестве лечебного средства используют внутривенное прямое переливание крови от донора к больному или введение специально приготовленных (для сохранения факторов свертывания) ан-тигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора VIII. При кровоизлиянии в суставы конечностей необходим покой и фиксация пораженной конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы. Необходимо отсасывание излившейся в сустав крови. После этого вводят в сустав гидрокортизон. Любые внутримышечные инъекции препаратов противопоказаны, так как они могут стать причиной развития гематом. При кровотечениях в ткани и образовании гематом применяют антигемофилическую терапию. Отсасывания крови из гематом следует избегать. При кровотечении из поврежденной кожи, носовых, ротовых полостей место применяют криопреципитат, участок отрабатываюттромбопласти-ном, тромбином, раствором эпсилон-аминокапроновой кислоты. Ан-тигемофшшческие препараты успешно сочетаются с преднизолоном.
