Гинекология - Радзинский В.Е.
ISBN 5-89481-319-0
Скачать (прямая ссылка):
Класс I. Сегментарная агенезия:
• влагалища;
• шейки матки;
• тела матки;
• маточных труб;
• комбинированная.
Класс II. Однорогая матка:
• с рудиментарным рогом;
• имеющим полость, сообщающуюся с полостью матки;
• имеющим полость, не сообщающуюся с полостью матки;
• не имеющим собственной полости;
• без рудиментарного рога.
Класс III. Двойная матка.
Класс IV. Двурогая матка:
• рога разделены до внутреннего маточного зева;
• рога не достигают внутреннего маточного зева;
• седловидная матка.
Класс V. Матка, разделенная перегородкой:
• полностью;
• частично.
Класс VI. Изменения формы полости матки.
У больных с пороками развития, сопровождающимися нарушением оттока крови из матки, или пороками развития производных мюллеровых протоков, вторичные половые признаки развиваются своевременно, т.е. наблюдается изолированная задержка менархе. Их распространенность составляет 2 на 10 тыс. женщин. Чаще всего наблюдаются пороки класса V. Пороки развития производных мюллеровых протоков могут сочетаться с пороками развития скелета и почек. Это сочетание носит название синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера (рис. 4.8).
Самым частым самостоятельным пороком развития, нарушающим отток крови, является атрезия девственной плевы. При скоплении менструальной крови во влагалище возникает гематокольпос, во влагалище и в матке — гематометра и гематокольпос. Девственная плева выпячивается, через нее может просвечивать скопившаяся кровь. Больная жалуется на боли внизу живота, усиливающиеся ежемесячно. Атрезию девственной плены иногда трудно отличить от
79
Глава 4. Нормальное и патологическое половое развитие
I. Гипопяазия/агенезия
а — влагалищная о — шеечная
в — дна г — труб л — смешанная
II. Однорогая с рудиментарным рогом
'Тп'Тп
а — сообщающимся б — несообщающимся
ivl
в — без полости г — без рога
IV. Двурогая
а — полностью б — частично
Рис. 4.7. Классификация аномалий мюллеровых протоков (Американское общество фертильности)
поперечной перегородки влагалища. Для этого может потребоваться гинекологическое исследование под общей анестезией.
Независимо от причины, при пороках развития производных мюллеровых протоков, кроме сегментарной агенезии (класс I), возможна нормальная беременность, хотя и повышен риск самопроизвольного аборта, преждевременных родов, аномалий положения и предлежания плода, а также осложненных родов, в том числе задержки отделения плаценты. Многие из пороков развития производных мюллеровых протоков выявляют при гистеросальпингографии. Отличить матку, разделенную перегородкой (класс V), от двурогой матки (класс IV) можно только при МРТ или при сочетании гистеросальпингографии с диагностической лапароскопией (рис. 4.9—4.19).
К аномалиям развития внутренних половых органов условно можно отнести мужской псевдогермафродитизм, который обусловлен тремя основными причинами. Первой из них является отсутствие андрогенной чувствительности. При этом состоянии у плода отсутствует развитие андрогеновых рецепторов, что обусловлено мутациями в гене этого рецептора. Отсутствие рецептора означает, что хотя яичко будет продуцировать тестостерон, андрогенный эффект не может передаться в конечный орган и распознаться клеточной стенкой. Развитие зародыша в таком случае приводит к недоразвитому женскому полу. При данном типе нарушений (кариотип XY) происходит регресс вольфовых протоков, так как рецепторы к андрогенам в них отсутствуют. Однако мюллеровы протоки тоже регрессируют, потому
80
Аномалии развития половых органов
кишечника в дугяасовом кармане ;
Рис. 4.8. Схематическое изображение картины, полученной при лапароскопии у девушки-подростка с разновидностью синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера. Правый мюллеров проток не развился, в результате чего отсутствует правая маточная труба и матка. Слева определяется маточная труба, рудиментарный маточный рог, а также яичник. Внизу виден Дугласов карман, содержащий только кишечник
Ґ * о ^ Г
Рудиментарный левый маточный рог
Маточная труба
Левый
яичник
Рис. 4.10. Эхография. Визуализация двух М-эхо в области дна матки при седловидной форме органа
что яички нормально функционируют и производят мюллеров ингибитор. Вторая причина — дефицит 5а-редуктазы. Этот энзим отвечает за превращение тестостерона в дегидротестостерон в результате вирилизации клоаки. При отсутствии этого фермента, наружные половые органы будут женскими, но внутренние гениталии будут мужские, мюллеровы протоки регрессируют. Третья причина — персистирование мюллеровых протоков при мужском псевдогермафродитизме может быть связано с редко встречающимся состоянием, известным как дефицит ингибиторов мюллерова протока (фактора регрессии мюллеровых протоков). Это состояние означает, что при мужском XY могут быть персистирующие мюллеровы структуры, обусловленные отсутствием фактора мюллерова ингибитора, а так же сосуществующие мужские и женские внутренние структуры.
