Практикум по клинической электромиографии - Николаев С.Г.
Скачать (прямая ссылка):
Таблица 4. Предлагаемые дифференциальные признаки синдрома БАС при шейной сосудистой миелопатии и болезни Шарко
Шейная сосудистая миелопатии Болезнь Шарко
Морфологическая основа
Ишемическое страдание на уровне шейного отдела с поражением мотонейронов передних рогов и пирамидных путей. Прогрессирующее страдание мотонейронов на всех уровнях (включая и клетки Бе-ца) с преимущественным (клиническим) поражением тех или иных отделов. Поражение пирамидного пути.
Клинические различия
Выраженность амиотрофий превалирует над степенью двигательных нарушений. Наличие клинически выраженных гипестезий по сегментарному типу соответственно корешкам плечевого сплетения. Часто степень амиотрофий коррелирует со степенью двигательных нарушений или отстает от них. Гипестезий практически не выявляются и не развиваются при прогрессии заболевания (исключение составляет псевдополи-невритический вариант БАС при пояснич-но-крестцовой форме, где гипестезий развиваются но гюлиневритическому типу).
175
Шейная сосудистая миелопатия Болезнь Шарко
Игольчатая миография
Спонтанная активность MB и ДЕ может быть выраженной лишь в пораженных мышцах. Меньшее количество ПОВ. Чаще выявляются Шб и IV ЭМГ-стадии. Спонтанная активность в виде бурных ПФ, ПФц, ПОВ. Изменение ПДЕ с формированием гигантских полифазных ПДЕ. IV и V ЭМГ-стадии. С самого начала процесса отмечается неэффективность компенсаторной иннервации, когда денервация опережает реиннервацию.
Распространенность поражения
Затрагивает мышцы соответственно пораженным сегментам или всему шейному утолщению. Первоначально могут поражаться мышцы плечевого пояса. Нет поражения мышц бульбарной группы (язычной, жевательной). Нет избирательного поражения мышц. Мышцы с измененными ПДЕ соответственно НІ, IV или V стадии можно обнаружить как на руках, так и на ногах. В зависимости от клинической формы заболевания отмечается преимущественное поражение в тех или иных отделах. Часто раннее поражение жевательных мышц и мышц языка, которое выявляется при игольчатой ЭМГ.
Стимуляционная ЭМГ
Часто наблюдается корешковое поражение в зоне максимального страдания, которое проявляется в виде снижения минимальной скорости F-волны, нарастания хронодисперсии, снижения амплитуды F-волны на фоне появления частых повторных разрядов, возникновения гигантских F-волн. В области иннервации остальных сег-:.№нтов шейного утолщения выявляются изменения F-волны, характерные для / гейронального поражения. На ногах изменения F-волны характерны для пирамидного поражения. Сенсорная проводимость сохранена на фоне гипестезий. Поражения двигательных нервов не выявляется. Может возникать незначительное облегчение проведения по нерву с нарастанием СРВм. Сенсорная проводимость не нарушена. Наблюдается нарастание амплитуды сенсорного ответа на фоне снижения амплитуды моторного ответа (Ginzburg Metal., 1974). По F-волне выявляется относительное нарастание амплитуды F-волн на фоне снижения амплитуды М-ответа, соотношение F/M увеличивается до 30-50%. Появляются частые повторные разряды, увеличивается количество блоков F-волн, возникают гигантские волны 1200 и более мкВ. Данные изменения носят распространенный характер, но ярче выражены вместе более давнего поражения.
176
Шейная сосудистая миелопатия Болезнь Шарко
Течение заболевания
Медленная прогрессия с развитием вялых и спастических параличей, инва-лпдизация больного. Контрольное исследование через fo-12 мес. не выявляет заинтересованности дополнительных групп мышц и генерализации процесса. По спонтанной активности и характеру ПДЕ прогрессия не отмечается. Быстрая прогрессия с развитием буль-барного синдрома и гибелью больного в среднем через 3-5 лет. Отмечается быстрая прогрессия при контрольном обследовании через 6-12 мес. с вовлечением в патологический процесс новых мышечных групп. Б пораженных мышцах быстрая прогрессия с нарастанием спонтанной активности.
Таким образом, дифференциальная диагностика шейной сосудистой миелопатии и болезни Шарко достаточно сложна и требует применения всего арсенала ЭМГ-методик, высокой квалификации врача-электромиографиста.
В настоящее время все переднероговые поражения принято оценивать по критериям, которые были утверждены Международной Федерацией неврологов El Escorial criteria (1994), принятым для диагностики бокового амиотрофического склероза. Основой критериев является наличие признаков поражения верхнего (центрального) и нижнего (спиналь-ного) мотонейрона. При этом поражение должно затрагивать несколько сегментов, что подтверждает наличие диффузности поражения. Согласно данным критериям, для постановки диагноза БАС необходимо:
1. Наличие поражения нижнего мотонейрона, выявляемого клиническими методами (мышечная слабость, атрофии, фасцикуля-ции). Данные должны подтверждаться нейрофизиологическими (игольчатая ЭМГ) и нейроморфологическими исследованиями.
1. Наличие признаков дегенерации верхних мотонейонов, выявляемое клиническими методами (повышение сухожильных рефлексов, спастичность, патологические пирамидные знаки) и нейрофизиологическими методами (магнитная стимуляция).
