Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
У одной трети больных с юненильныч полипо-зом данное заболевание отмечается и у других
Рис. 38-3. Короткий сегмент резецироваттпон СИГМОВИДНОЙ кишки, содержащими 37 кшеннльных полипов. У этой 15-летней девички отмечались тяжелые рецидивирующие ректальные кровотечения. После операции наступило выздоровление.
членов семьи, что подтверждает наследственный (аутосомно-ломинантный) его характер.7, la'в Кроме того, для этих же семей характерна необычайно высокая частота карциномы толстой кишки, причем не только у членов семьи с ювенильным поли-позом, но и у тех, кто полипов не имеет.4-7'*"|3>" У пациентов с ювенильным полнпозом полипы могут распространяться по всему желудочно-кишечному тракту, включай желудок и тонкую кишку. Однако в толстой и прямой кишке они всегда больше по размерам и числу. У таких больных отмечается также предрасположенность к развитию в молодом возрасте карциномы толстой кишки. Некоторые полипы гистологически могут обладать признаками аденоматоза, другие же представляют собой истинные аденомы. Некоторые клетки полипа имеют черты атилии и инвазив-ности, характерные для аденокарциноми толстой кишки.' Установлено, что ювенильные полипы могут постепенно трансформироваться в аденоматоз-ные и в конечном счете озлокачествляться.' Степень риска их малигаизации не известна, однако из 68 наблюдений ювенильного полипоза, описан-
136 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ных в английской литературе, карцинома на фоне г юл и поза возникла только в 4 случаях.15
Когда ювенильный полипоз возникает у маленьких детей, он очень рано проявляется симптомами, которые могут быть летальными дли ребенка. К ним относятся ректальные кровотечения и выпадение полипов, анемия, энтеропатия, гипопротеи-немия с анасаркой, нарушения питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации. Выраженность этих проявлений прямо пропорциональна числу, локализации и размерам полипов, но находится в обратной зависимости от возраста детей. У большинства маленьких и грудных пациентов ювенильный полипоз заканчивается летальным исходом.8, ,2, 24 2* Если перечисленные выше симптомы достаточно характерны для ювенильного полипоза, то довольно трудно поддается объяснению сочетание этой патологии у детей с другими аномалиями, такими как утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», алопеция, макроцефалия, мальротаиия средней кишки, аномалии мочевого тракта, дивертикул Меккеля и болезнь Гиршпрунга.48-11 '*¦15 Hc исключено, что все эти симптомокомплсксы. сочетающиеся с ювенильным полипозом у детей, являются лишь различными вариантами одного единого синдрома, который наследуется по аутосомно-доминантному пути либо может возникать спорадически.
Диагностика. Гистологический диагноз ювенильного нолипоза устанавливается путем взятия бионсийного материала при эндоскопии верхних или нижних отделов ЖК тракта. Контрастное рентгенологическое исследование (пассаж и ирригография) выявляет число и локализацию полипов, но не позволяет установить их морфологический тип.
Лечение. Ювенильный полипоз у детей первых двух лет жизни требует очень активного лечения, включая полную отмену кормлений и тотальное парентеральное питание, что может уменьшить потерю белка и крови и снизить частоту и тяжесть нередко возникающей при данной патологии инвагинации. При стабилизации состояния ребенка показано хирургическое вмешательство, а именно — удаление той части кишечника, которая содержит наибольшее число полипов. Если полипоз ограничен толстой кишкой, достаточно эффективной оказывается колэктомия с илеоректоанастомозом.'2 Колоноскопичсская полипэктомия временно улучшает состояние больного, однако все равно он обычно остается кандидатом на оперативное вмешательство. Если же полипы преимущественно располагаются в тонкой кишке, то может быть выполнена сегментарная резекция или эндоскопическая полипэктомия через созданную хирургическим путем временную энтеростому." Это одна из немногих ситуаций, когда при доброкачественных полипах вполне оправдано радикальное хирургическое лечение.
У детей старшего возраста с ювенильным полипозом и у молодых взрослых пациентов выбор метода лечении определяется характером и тяжестью жалоб и клинической картины. Иногда может понадобиться резекция кишки (см. рис. 38-3), осо-
бенно если при гистологическом исследовании в некоторых полипах выявляются аденоматозные изменении, гиперхромия или клеточная атипин. Однако в ряде случаев заболевание протекает довольно безобидно, и тогда можно просто наблюдать пациентов, периодически приводя эндоскопическое обследование и биопсию. Наличие у больных с ювенильным полипозом документально подтвержденных аденоматозных изменений, клеточной атипии и явной аденокарциномы толстой кишки требует очень тщательного и регулярного наблюдения с периодическим проведением эндоскопии, а также обследования других членов семьи.7-'-15
Лимфоидные полипы. Лимфоидныс полипы по сути своей являются в большей степени ложными (исевдошлипы), чем истинными. При контрастном исследовании с барием они выглядят как полипоид-ные дефекты наполнения, объясняемые тем, что гиперплазированная интрамуральная лимфоидная ткань «поднимает» слизистую оболочку. Эта гиперплазия скорее всего является компонентом неспецифической реакции на инфекцию.х 32-34 Лимфоидная ткань в подслизистом слое имеется в норме во всех отделах пищеварительного тракта — от пищевода до прямой кишки, причем она прогрессивно увеличивается с возрастом и в ответ на обычные инфекции у детей. В терминальном отделе подвздошной кишки эти лимфоидные скопления наибольшие по числу и размерам (чем во всех других отделах пищеварительного тракта) и носят название Пейеровских бляшек.31
