Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
** Два пациента имели ¦m два удвоения *" 101 уіноенне у 96 пациентов
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 99
полных общих» удвоений."-" Спектр деформаций при этом колеблется от полного удвоения нижней части туловища и конечностей (dipygus) до простого «единичного» удвоения структур эмбриональной задней кишки, а на противоположном «конце»— от туловища с двумя головами то удвоения рта или верхних отделов пищеварительного тракта. Процесс удвоения может закончиться образованием одинаковых, нормально функционирующих структур с незначительными наружными аномалиями или без таковых. В большинстве случаев, по данным литературы, сочетанпые аномалии имеют различные проявления. При удвоении толстой кишки один или два ее просвета заканчиваются обычно либо в вите свита, открмнаю-щегоси на промежность или в мочеполовой тракт, либо в виде !«^перфорированного ануса. Открытый проксимальный конец удвоения позволяет кишечному содержимому заполнять слепо заканчивающийся сегмент, что приводит к расширению одного или обоих его просветов. Слизистая этих удвоений нормальная, аналогичная слизистой отдела, из которого это удвоение развивается. Удвоения задней кишки локализуются на противобрыжеечиом крае, в то время как дупликации, развивающиеся из остатков нейроэнтерального канала, располагаются в области брыжейки, что позволяет предполагать разную эмбриологическую природу удвоений.
Описаны случаи утроения (трипликацин) толстой кишкн, эмбриологическая природа которого пока совершенно непопятна.17
Ре.шдуилины? остатки нейроэнтерального канала: синдром расщепления харды.™-11"3* Из других теорий, объясняюших развитие удвоений (не
О
Рис. J5-J. Развитие нейроэнтерального канала.
А. Эмбрион мідолерча н эктодерма.
В — В', Врастание мезодермы.
С, Слияние эндодермы и .іктодермьі.
D — D', Ненри^нтеральиый канал и хорда.
E- E'. Частичное персіїстнрітание нейргмнтеральною кліпала с расщеплением хорды.
F. Нормальное разинтис.
А
С
E
Рис. 35-2. Дефекты, возникающие в результате псрсисі пронация ралнчных отделов нейроэнтерального канала.
A, Полностью открытый иейроэнтсральный канал, образующий дорсальный энтеральный соиш.
B. Фиброзный тяж со spina bifida и диастематомислией.
C, Дорсальный срединный синус, выстланный желудочно-кишечной слизистой.
D. Интраспин.ілі,ная энтеральнан кнетл.
E, Губулнрное сообщающееся удвоение.
F. Кистояиое удвоение.
считая форм этого порока, являющихся частью общих удвоений) наиболее убедительны предположения о связи удвоений с иейроэнтеральным каналом (рис. 35-1)."-11-36 Первоначально эмбрион имеет два тканевых с.чои — эндодерму и эктодерму, между которыми возникает мезодерма. Однако в течение короткою промежутка времени, на стадии примитивного углубления, эти два первичных слоя прилежат друг к другу. Нейроэнтеральный канал появляется в виде нременной трубки, соединяющей невральную эктодерму с желудочно-кишечной эндодермой. Хорда формируется в мезодерме непосредственно каудальнее нейроэнтерального канала. По мере своей миграции она расщепляется персистирующим иейроэнтеральным каналом, в результате чего могут возникать расщепление позвоночника (spina bifida), другие вертебральные аномалии, а также переднее или Заднее миеломе-нингоцеле. Термин «синдром расщепления хорды» и определяет подобные аномалии. В результате нарушения регрессии нейроэнтерального канала могут возникнуть такие пороки как полный дорсальный литеральный свищ, фиброзный тяж, проходящий через спинной мозг (диастематомиелия), интраснинальная киста, дорсальный литеральный синус, нейроэнтеральная киста и энтеральное удвоение (рис. 35-2). Анатомически дорсальная локализации большинства удвоений объясняется именно этой теорией их происхождения.
Эмбрионалгмый дивертикул. Исследования кишечника эмбриона позволили выявить в нем дивертикулы, которые, конечно же, могут «вырасти»
100 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
в удвоении, но яти дупликации должны располагаться в различных местах на поверхности кишечной стенки, в отличие от обычных удвоений, локализующихся, как правило, в области брыжеечного края." Отмечающиеся различия в характере слизистой, выстилающей удвоения, не могут быть объяснены этой теорией.
Нарушения рекинализации. Считается также, что удвоения могут возникать в результате нарушения реканализации просвета кишечника после солидной стадии эмбрионального развития.24 Локализация таких кист не должна, по идее, ограничиваться брыжеечным краем кишечника, так же, как эти кисты не должны иметь гстеротопическую слизистую. Не укладывается в данную теорию и тот факт, что в солидной стадии развития не участвуют отделы, лежащие ниже 12-псрстной кишки.
Диагностика. Клиническая картина удвоений зависит от их вида и локализации. Наиболее частый симптом — наличие в грудной клетке или брюшной полости образования, выявляемого при физикальном или рентгенологическом обследовании. Боли свидетельствуют обычно не о самом удвоении, а об его осложнениях, таких как кишечная непроходимость (в результате заворота или инвагинации), пептические язвы или перфорации. Рвота также может быть либо проявлением указанных осложнений, либо возникать в связи со сдавлением просвета прилежащих отделов кишки, особенно при удвоениях пилоруса или 12-перстной кишки. Иногда появляется острое, тяжелое, сопровождающееся болями кровотечение. Подобная картина наиболее часто отмечается при дивертикуле Меккеля. Ректальное кровотечение с острыми сильными болями в животе может говорить об инвагинации или завороте. Хроническая кровопотеря в просвет кишечника иногда приводит к анемиза-ции. При внутриторакальной локализации удвоения может возникнуть респираторный дистресс, связанный со сдавлением трахсобронхиального дерева или легких, либо дисфагия, если удвоением сужен пищевод.
