Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Смешанные аномалии. В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректаль-ных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта*. Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.
Слчетаниые пороки. Крестец и позвоночник. Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении,15 в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов. К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты н значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступанис кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поисничноч отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно иена.
Мочеполовые аномадии. Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%.3° 25 Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и
SO НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
44% мальчиков) имеют сочетайные MII пороки." Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.
Чем выше локализуется йиоректальный порок, тем чаше он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение MII системы встречается в 90% случаев.26 И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочеганных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и иысокой летальности являются, кик правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректалыгых пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретралыгого свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
ПЕРВИЧНАЯ ОЦЕНКА И ВЫБОР МЕТОДА ЛЕЧЕНИЯ
На рисунке 30-8 представлен алгоритм принятия решения при выборе метода лечения аноректаль-ных аномалий у мальчиков. Более чем в 80% слу-
чаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются «низкими», требуют промежностиой анопластики (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальным холом (или без него) вдоль срединного шва промежности, аномалия в виде «ведерной ручки» (при этом под «ручкой» можно провести инструмент), анальный стеноз и анальная мембрана.
Наличие провисающей промежности или выделение с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в последующем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если он хорошо развивается и не имеет сочеганных пороков (сердца или ЖКТ), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопласти-ки осуществляется в возрасте 1—2 месяцев. Проведение операций у таких маленьких детей требует большого опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аиоректальных пороках уже не представляет таких сложностей. Именно поэтому пациенты с данными аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).
Осуществление основного вмешательства в возрасте 1 месяца обладает несомненными и важными преимуществами. В частности, ребенок живет с KO-лостомой в течение короткого промежутка времени, не столь выражена разница диаметров прокси-
(мальчики)
НОВОРОЖДЕННЫЙ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ АНОМАЛИЕЙ I
ОСМОТР ПРОМЕЖНОСТИ И АНАЛИЗ мочи
I-1-1
вид порока клинически ясен (80-90%) ,_І_
промежностный свищ «ведерная ручка" свищ вдоль шва
промежности анальный стеноз анальная мембрана
1
«провисающая промежность. меконий в моче воздух В мочевом пузыре
