Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Эндоректальное низведение по Соаве с оригинальной модификацией Болея также используется при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной летальностью. Однако после этой операции серьезную проблему иногда представляет наличие частого стула и вследствие этого раздражение кожи промежности. Предложена модификация данного метода, заключающаяся в соединении заплатки длиной 15 см из правой половины толстой кишки с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнее илеостомы. Это дополнительное вмешательство, осуществляемое как отдельный самостоятельный этап или одновременно с эндоректальным низведением, пока применяется ограниченно, хотя ранние результаты достаточно обнадеживают.*8
Результаты лечения детей с аганглионарной зоной, начинающейся в среднем или проксимальном отделе тощей кишки, по-прежнему, мягко говоря, не вызывают оптимизма. Те редкие пациенты с данной формой заболевания, которые выживают, обычно находятся на очень длительном ТПП. До-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 41
статочно интригующий характер носят сообщения о применении миэктомии-миотомии или о создании сложных анастомозов бок-в-бок между нормальной («ганглиокаркой») тощей кишкой и аган-глнонарной подвздошной, с концевой илеостомией. Однако тля того, чтобы подобный подход мог быть принят и тем более одобрен, необходим, во-первых, больший опыт и, во-вторых, подтверждение того, что такие больные могут выживать и без парентерального питания."
ДГДНГЛИОЗ С КОРОТКИМ СЕГМЕНТОМ
Эта форма заболевания вызывает очень много споров. И разногласия существуют в отношении многих аспектов — терминологии, клинических проявлений, методов диагностики и лечения. Логически рассуждая, можно предположить, что диапазон вариантов болезни Гиршпрунга может быть очень широк и в числе прочих форм включать в себя и короткую дистальную зону аганглиоза, проявляющуюся запорами. Сложности обусловлены тем, что при этой форме очень трудно отдифференцировать патологическое состояние от нормы.
Для того, чтобы более или менее определенно очертить суть двух описываемых вариантов болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, необходимо знать и понимать характер распределении ганглиозных клеток в аноректальной зоне в норме, в частности у пациентов, умерших от других заболеваний.50 Подобные исследования показывают, что у детей в норме имеется і ипоганглпопарная зона, в которой ганглиозиые клетки «разбросаны», малочисленны и, соответственно, могут быть не найдены (хотя опи есть) при биопсии, особенно асни-рационной. Эта гипоганглионарная (но нормальная) зона распространяется от зубчатой линии краниально на 2 см у грудных малышей и на 3 см — у старших детей. Поэтому клинический диагноз болезни Гиршпрунга вызынает сомнения, когда он осиоваи на отсутствии ганглиозных клеток на указанном уровне, где и в норме они могу г не попасть в биопсийный материал. Если же аган-глиоз выявлен в биоптате, взятом выше этого уровня, то диагноз болезни Гиршпрунга становится несомненным.
Нет особых проблем в отношении четко очерченной группы пациентов, у которых переходная зона гистологически обнаруживается на расстоянии от 2 ло 8 см выше зубчатой линии. Главные вопросы, стоящие перед врачом в подобной ситуации — определить уровень переходной зоны и выбрать оптимальный метод лечения. Уста пони Ib локализацию переходной зоны можно путем взятия множественных участков с помощью аепкрацион-пой биопсии, продвигаясь при этом в краниальном направлении. Считается, что при короткой зоне аганглиоза определенный лечебный эффект оказывает задняя миэктомия.31 Однако от миэктомии, как первичного самостоятельного вмешательства, практически отказались, в связи с большой частотой рецидива клинических проявлений, что порой требовало повторной операции — низведения киш-
ки. Кроме того, идея миэктомии противоречит установившимся и логически обоснованным представлениям о том, что для эффективного лечения болезни Гиршпрунга необходимо перемещение нормальной кишки, содержащей в своей стенке ганглиозные клетки, таким образом, чтобы она располагалась в непосредственной близости к анальному отверстию.
Еще большие проблемы связаны с так называемой «легкой формой» болезни Гиршпрунга, когда гистологическое исследование биоптата выявляет нормальные ганглиозные клетки, в то время как при манометрик определяется гипертонус внутреннего сфинктера.51 Эту форму иногда относят к анальной ахалазии. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера — характерный симптом болезни Гиршпрунга, и понятно, что он может быть одним нз разнообразных проявлений (а иногда и единственным проявлением) болезни Гиршпрунга, представляя собой как бы отдельную форму этого заболевания. Однако два обстоятельства не позволяют принять безоговорочно данную концепцию. Во-первых, клиническая картина при этой форме болезни заключается в появлении запоров и каломазакия у детей, которые уже научены «ходить в туалет» и ранее не имели таких симптомов. А подобная последовательность возникновения симптоматики достаточно характерна для функциональных и психогенных запоров. И, во-вторых, хотя и описаны хорошие клинические результаты после задней миэктомив при этой форме заболевания, однако манометрическое исследование в отдаленные сроки не проводилось. Можно предположить, что такие же клинические результаты могут быть получены как от временного курса слабительных средств, подкрепленного выработкой привычки регулярно и своевременно опорожнять кишечник, так и в результате эффекта плацебо от произведенной у маленьких детей операции.
