Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Обзорные рентгенограммы при болезни Гиршпруига мато информативны. Они позволяют лишь провести дифференциальную диагностику с кишечной непроходимостью, а также в редких случаях выявить какие-либо находки, являющиеся противопоказанием к ирригографии.
Использование для ирригографии бария имеет несомненные преимущества, поскольку другие контрастные вещества обычно либо являются гипертоническими, либо содержат поверхностно активные ингредиенты, которые затрудняют интерпретацию отсроченных рентгенограмм (через 24 часа). У
30 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
здоровых детей диаметр прямой кишки должен быть такой же (или больше), как и толстой. Наиболее ценную информацию даст боковая рентгенограмма, сделанная во время заполнения, особенно в тех случаях, когда переходная зона расположена в прямой кишке. Наложение в прямой проекции расширенной кишки на переходную зону может скрыть ее, поэтому боковая проекция и является более информативной (рис. 29-1).
Основным рентгенологическим симптомом, который, несомненно, подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга, является конусовидный переход от дистального, неувеличенного в диаметре отдела colon или rectum к проксимальной расширенной части. Хотя чаще всего эта зона находится в прямой или сигмовидной кишке, однако у некоторых больных она располагается в любом отделе не только colon, но и ileum. Иногда данные рентгенограммы оказываются ложноположительными, в этих случаях биопсия прямой кишки позволяет избежать ошибки. Сочетание при болезни Гиршпрунга ложноотрицательной рентгенологической картины (отсутствие видимой переходной зоны) с четко определяемым гистологически аганглиозом наиболее характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки. Наличие
в подобных ситуациях малого диаметра colon, которая кажется укороченной и имеет сглаженные изгибы, у пациента с клинической картиной частичной тонкокишечной непроходимости подтверждает аганглиоз (рис. 29-2). Сохраняющиеся сокращения кишки и задержка бария на отсроченных (через 24 часа) рентгенограммах считается достоверным диагностическим признаком, однако у многих пациентов с болезнью Гиршпрунга этот симптом отсутствует.
Ирригографии с барием позволяет не только выявить переходную зону, но и отдифференцировать другие анатомические причины толстокишечной непроходимости. При обнаружении переходной зоны необходимо подтверждение диагноза с помощью биопени. Кроме тою, установленная рентгенологически локализация переходной зоны у пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом болезни Гиршпрунга, ложится в основу планирования и выполнения оперативного вмешательства.
Еще один метод диагностики — аноректальная манометрия. Болезнь Гиршпрунга характеризуется высоким давлением и активной перистальтикой в проксимальном неизмененном сегменте и отсутствием перистальтики (при нормальном давлении)
Рис. 29-!. Ирригограмча в прямой {A) и боковой (В) проекциях ребенка в возрасте 2 нсдс.іь с бо ісзнью Гиршпрунга. Наложение в прячой проекции расширенного гдиглионарного ректосигчоилнош urje.ia на суженную дистальную часть rectum подчеркивает необходимость и важность нсс-іеаования в кисой н оиковой проекциях- Расширенный, заполненный содержимым ректосигмоид затрудняет в прямом проекции визуализацию дистальнои переходном зоны (стрелка).
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 31
Рис 29-2. Ноиорожлснныи с тотальным аганглиозом толстой KHiIJhIi и юнкокишечиой непроходимостью- Иррнгографнн с барием нымн-шет чалый катибр «укороченной» толстой кишки fiel
юлолиигсльных ИЗГибоБ в сс1сзєночном и neuehoilhilm уїлйк-
Барий, содержащийся в расширенных петтяк. лопат туда и результате обследования пассажа контрастного пеіцестнн.
в аганглионарной зоне, а также отсутствием релаксации ректального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишкн.-1 Мано.чстрия используется не так широко, как нрригография и ректальная биопсия, поскольку требует специального оборудовании и времени, результаты ее очень вариабельны и V новорожденных менее достоверны, чем у детей старшего возраста. В то же время это важный метод оценки функциональных результатов реконструктивных операции как при болезни Гир-шнрунга, так и при аноректальных пороках. Мано-метрин также очень помогает н диагностике болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглиопарным сегментом. Прн этой форме заболевания гангли-(UHые клетки н прямой кншке при гистологическом исследовании могут обнаруживаться, но, по данным манометрин, внутренний сфинктер находится в гипертонусе и не расслабляется в ответ на растяжение прямой кишки.
Ректальная биопсин применяется очень широко. Существует несколько способов взятия материала тля исследования. Точность этого метода чрезвычайно нмеока, если он. конечно, осуществляется
опытными детскими хирургами и морфологами. Полнослоииая ректальная биопсия общепринята и обладает преимуществами перед другими способами взятия биопсийного материала, поскольку позволяет оценить как Ауэрбаховское чежмышечное, так и Мейснеровское субмукозное сплетение (рис. 29-3). Применение этого метода требует общей анестезии. Осложнения (пресакральный абсцесс) возникают очень редко.
