Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
При болезни Гиршпрунга описаны также изменения гормонального спектра кишечника. Отсутствие вазоактииных кишечных пептидов, субстанции Р, мстэнкефалина и соматостатина позволяет отдифференцировать аганглионарную зону от нормальных отделов кишечника, в которых эти гормоны обычно имеются. "" Подобные наблюдения пока еще не нашли клинического объяснения.
Клиническая картина. Поскольку кишечная обструкция при болезни Гиршпрунга частичная.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 29
а протяженность дистально расположенного кишечника разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов. Причем различии существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений. Хотя наиболее часто заболевание начинается в периоде новорожденности, однако такие симптомы, как признаки кишечной обструкции с рвотой с примесью желчи, увеличение живота и задержка опорожнении кишечника, не у всех больных достаточно выражены и постоянны. Они могут быть выявлены лишь в анамнезе. Жидкий стул, рвота и проявления сепсиса свидетельствуют уже об энтероколите — серьезном остром петожнении как правило нераспознанной хронической обструкции. Часто отмечается, но не находит достоверного объяснения, отсутегние корреляции между протяженностью зоны агаиглиоза и возрастом, в котором заболевание диагностируется.
В настоящее время диагноз болезни Гиршпруига все чаще ставится в периоде новорожденности. Этому, безусловно, способствует повышение квалификации неонатологов, а также развитие новых современных методов биопсии. Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота с желчью, увеличение живота и задержка опорожнения кишечника либо наличие скудного стула. При подобной симптоматике необходимо провести ректальное исследование, рентгенограммы брюшной полости, ирригографию с барием и ректальную биопсию.
Еще Свенсон отмечал задержку при болезни Гиршпрунга первого отхождення меконин. Если у 94% здоровых доношенных детей меконий отходит в первые 24 часа жизни, то при болезни Гиршпрунга также у 94% мскония нет в течение этого времени.2" Значимость данного симптома в настоящее время уменьшается, поскольку значительно возрастает число недоношенных детей, у которых и в норме отмечается задержка отхождения меко-ния. В любом случае первое появление мекония лишь после 48 часов от рождения крайне необычно для здоровых новорожденных.
Ректальное исследование имеет большое значение, поскольку помогает исключить аноректаль-ные аномалии, а также выявить наличие в прямой кишке мекония. У многих новорожденных при этом за пальцем отходит стул. В старых работах есть указания на то, что после данного исследования может быть обильное отхождение кишечного содержимого с эффективным опорожнением кишки, однако, согласно моему личному опыту, подобный эффект крайне непостоянен. Сходство клинической картины болезни Гиршпрунга с проявлениями перфорации толстой кишки или аппендицита у новорожденных отмечается так же редко, как и сочетание болезни Гиршпрунга с атрезией толстой кишки.
Поскольку не у всех новорожденных болезнь Гиршпрунга проявляется картиной кишечной обструкции, то в ряде случаев диагноз устанавливается позже, обычно после расширения диеты, когда
каловые массы приобретают более густую консистенцию. Основная жалоба при этом — урежение стула. Опорожнение кишечника нередко наступает лишь после манипуляций пальцем или введения свеч. Отмечается также снижение аппетита и отсутствие положенной по возрасту прибавки массы тела.
Ил описанное выше клиническое течение могут наслаиваться эпизоды полной кишечной непроходимости. Если при этом отмечается лихорадка, обезвоживание с солевыми потерями и выраженная диарея, то важно очень срочно установить диагноз и начать соответствующее лечение. В такой ситуации наиболее частой причиной летальных исходов бывает энтероколит, поскольку он ведет к септицемии, а иногда и к перфорации кишки.
В прежние голы довольно часто, а в настоящее время, к счастью, значительно реже болезнь Гиршпрунга диагностируется лишь в старшем возрасте. В таких случаях обычно имеется длительный (на протяжении всей жизни) анамнез с задержками сгула, увеличением живота и отставанием в физическом развитии. При осмотре видна усиленная перистальтика кишечника, контурирующегося через брюшную стенку, а также увеличение живота, расширение реберной дуги и истончение брюшной стенки. Могут пальпироваться каловые массы в виде массивных скоплений. Уже при осмотре болезнь Гиршпрунга можно предварительно отдифференцировать от функциональных запоров, при которых, как правило, нет каломазании, анальных болей и кровотечения, а также ка.товых камней в ампуле прямой кишки, распространяющихся порой дистально за сфинктер. Родители пациентов с запущенной болезнью Гиршпрунга обычно проводят (вернее, вынуждены проводить) активное лечение запоров с помощью клизм.
ДИАГНОСТИКА
Заподозренный па основании клинической картины диагноз болезни Гиршпрунга должен быть подтвержден с помощью рентгенологического обследования, аноректальной манометрии и биопсии прямой кишки. Обязательным условием постановки диагноза является гистологическое исследование, выявляющее отсутствие в прямой кишке интрнму-ральных гаиглиозиых клеток. Такой подход к диагностике болезни Гиршпрунга принят большинством детских хирургов, и если кем-то и оспаривается, то достаточно редко.
