Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
У детей с APIlIl всегда отмечается поражение печени в виде врожденного фиброза, что выражается в пролиферации и расширении желчных протоков и пери портально м фиброзе различной степени выраженности. Поражение печени может быть диагностировано на основании выявления расширения или истинных кист желчных протоков при ультразвуковом исследовании или на хо-лангиограмме.5'' Если ребенок выживает, то, как правило, у него развивается портальная гипертензия. Гепатоцеллюлярная дисфункция отмечается крайне редко, если вообще отмечается. У таких пациентов считается целесообразным осуществлять портокавальное шунтирование.
Прогноз определяется функциональным состоянием почечной паренхимы и тяжестью респираторных расстройств. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых 2—3 месяцев жизни от почечной или дыхательной недостаточности.4' Прогноз в последнее время становится менее неблагоприятным, чго связано с достижениями в лечении респираторных расстройств, портальной гипертензии и терминальной стадии поражения почек.4'-51
Аутосомно-доминантный ноликистоз почек. Ауто-со.мно-доминантный поликистоз почек (АДПП) — наиболее распространенный вид кистозной болезни у человека, встречающийся с частотой 1:250 новорожденных. Этой патологией обусловлено 10% случаев терминальной стадии заболеваний почек.4* У детей АДПП встречается редко. Менее, чем у 10% пациентов заболевание проявляется в течение первых 10 лег жизни.39 У большинства взрослых больных АДПП проявляется болями в боку, гематурией, гипертензией, пиелонефритом, почечнокаменной болезнью или прогрессирующей почеч-
ной недостаточностью. Необходимость при АДПП в диализе или трансплантации почек редко возникает до взрослого возраста.40
Клинические проявления у детей могут быть в нескольких вариантах:
1. Бессимптомное течение со случайным выявлением поликистоза при ультразвуковом обследовании. Скрининговое обследование членов семей показало, что у 22% больных патологии была выявлена в течение первых 10 лет жизни, а у 66% — к концу второго десятилетия."
2. Клинические проявления в виде гипертензии, гематурии, наличия увеличенных почек и болей в боку.
3. У новорожденных быстрое прогрессирование почечной недостаточности. В этой возрастной группе диагноз в большинстве случаев подозревается и ставится прежде всего в связи с обнаружением (при пальпации) увеличенных почек. У 50% больных заболевание у других членов семьи не встречалось. Данные лучевых методов обследовании часто вводили в заблуждение, поскольку определялись признаки как АДПП, так и АРПП.
4. Антенатальное выявление при ультразвуковом исследовании увеличенных гиперэхоген-ных почек или маловодия.51 Имеются сообщения также об эффективности применения для антенатального скринингового обследования молекулярно-биологических тестов."
При подозрении на АДПП обследование начинают с ультрасонографии. Необходимость в экскреторной урографии и обзорной рентгенографии ноз-никает редко.
При патологоанатом и ческом исследовании определяются кортикальные и медуллярные кисты разных размеров, часто выбухающие через капсулу пораженной почки. Заболевание обычно протекает бессимптомно и редко бывает односторонним. У новорожденных степень поражения бывает различной — от минимальных проявлений с незначи-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 269
тельными морфологическими изменениями 3,1 а до тяжелого поражения.7-56 При АДПП также отмечается и вовлечение в процесс печени в виде кист желчных путей без портального фиброза или портальной гипертензии.
Выбор методов лечения и прогноз зависят от скорости прогрессировать заболевания и функционального состояния почек. Хотя компоненты АЛИИ имеются у пациентов уже с рождения, однако терминальная стадия почечного поражения редко развивается до взрослого возраста. Лечение заклю-
чается в генетическом консультировании, лечении гипертензии, а также застойной сердечной и почечной недостаточности.4'
Ренальная лисплазия. Под рснальной диспла-зией подразумевается целый ряд аномалий, для которых свойственны прежде всего морфологические нарушения развития паренхимы. Эти нарушении не отражают нормальных стадий развития плода и не соответствуют им. Скорее при этих аномалиях имеется общая задержка развития фетальних структур, образующихся из примитивного
270 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
метанефроси,'" включая наличие канальцев, выстланных примитивным недифференцированным цилиндрическим эпителием и окруженных фиб-розно-мышечными элементами. Бывают видны и метапластические остатки хрящевой ткани, представляющие собой дериваты метансфрогенной бластемы. Гистологические изменения всегда сочетаются с обструктивными аномалиями мочевого тракта. Анатомическая обструкция мочеточника, мочевого пузыря или уретры имеется у 90% пациентов, хотя функциональная обструкции, например при синдроме сливового живота, также иногда приводит к ренальной дисплазии. Диеплазия может поражать всю почку или отдельные ее сегменты, а бывает и фокальной." Почка, а вернее ее остатки, при ренальной дисплазии может быть маленькой по размерам или, наоборот, очень большой, при этом функция ее иногда сохранена, а в ряде случаев отсутствует.
