Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 202

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 196 197 198 199 200 201 < 202 > 203 204 205 206 207 208 .. 291 >> Следующая

Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводищих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретеро-целе или без него, пузырно-мочеточниковый реф-люкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически. Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка.44-4S Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокпмплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом.
а также гематурия.46 В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.
Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхожденисм мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопла-стике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4). Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.
Подковообразная ночка несет в себе более высокий риск развития опухолей.47 Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыдслителыюй системы, а также об опухоли Вильмса.48 Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно разливаются б области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке. Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализации опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК
Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП), известный также под названием «инфантильный поликистоз почек», представляет собой редкую патологию, проявления которой обусловлены сочетанием кистозного поражения почек и печени. Являясь наиболее частым из генетически обусловленных кистозных заболеваний почек в детском возрасте, АРПП, однако, редко бывает причиной терминальной стадии заболеваний почек.4 АРПП встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 новорожденных.45'"1 Путь наследования аутосомно-рецессивный. Для АРПП типично сочетание поражения как почек, так и печени, разной степени выраженности.51
У детей с АРПП сразу после рождения пальпируются или даже видны на глаз большие опухоле-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 267
Рис. 47-J- Патологическая анатомия подковообраз-иык ішчек-
пидныс образования в боковых флангах живота щее время методом выбора скриниигового обслсдо-(рис. 47-5). Дифференциальную диагностику не- вакия новорожденных является ультрасонография, обходимо проводить с гидронефрозом, опухолями выявляющая при АРПП однородно гипсрэхогенныс почек и тромбозом почечных вен. Поражение пе- увеличенные опухолевидные образования с неболь-чени редко выявляется при физикальном обследо- шими диссеминированными кистами. Антенаталь-вании. ная ультрасонография позволяет ставить диагноз Диагностика традиционно основана па данных до 24 недель гестации на основании выявления во экскреторной урографии, при которой выявляется втором триместре беременности гнперэхогенных радиальное распространение контрастного веще- почек, не содержащих кист, или маловодия и ства от мозгового слоя к поверхности коркового пустого мочевого пузыря.52-55 с чередованием более или менее контрастных При патологоанатомическом исследовании пора-зон, что создает аффект «солнечных лучей». Эта женных почек определяется резкое увеличение их нефрографическая фаза может длиться н наблю- размеров, но прн этом задержка развития и фор-даться довольно долго — до 48 часов.11 В настоя- мирования с фетальний дольчатостью и множест-
Рис. 47-4. Пислопластика с анастомозом бок-в-бок, метол Hendren'a при лечении обструкции пиелоурстсральиого сегмента подковообразной почки.
ПОСЛЕ
268 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
до
вом микрокист под капсулой. Между корковым и мозговым слоем отсутствует четкая граница.51 При микроскопии пидно, что кисты представляют собой веретенообразно расширенные собирательные протоки и канальцы, конфигурация нефронов при этом нормальная.'"
Предыдущая << 1 .. 196 197 198 199 200 201 < 202 > 203 204 205 206 207 208 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed