Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Омфалоцеле 24 года
I-Hl т рош нэпе 22 гола
Расовая принадлежность *
Белые 80%
Черные 14%
Hc ГШ HUbI 2%
Коренные американцы 2%
Азиаты 2%
¦ 3ti исключением коренных америкдниев, которые составляют WX населення Оклахпчы, распределение 6о.1ьнмх по расовой принадлежности
CDOTDCTCTDyCT ЭТОМ)' ГКІСПрЕДЕЛСНИЮ D общСЙ ПОПУЛЯЦИИ.
аномалии, грыжа пупочного канатика содержит только кишечник.17 Grott описал синдром сливового живота у пациентов с типичным омфалоцеле (рис. 44-5).
У пациентов с омфалоцеле и синдромом Дауна могут быть самые разнообразные сочетанные аномалии, включая атрезию пищевода и тяжелые пороки сердечно-сосуіистой и центральной нервной систем.
Гастроишжс. Гастрошизис относительно редко сочетается с «большими» врожденными аномалиями. Типично дли этого порока лишь наличие неопущения яичек. Из других же аномалий наиоо-
Рис. 44-4. Синдром Ьеквит-Вилемана у ребенка с омфалоцеле. Типичная макроглоссия н линейные борозды в ушной раковине.
238 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
Рис. 44-5. Синдром сливового живота (prune-belly). Типичная картина омфалоцеле и prunc-belly синдрома.
лес часто встречаются пороки желудочно-кишечного тракта, в основном — мальротация. Синдром «яблочной кожуры» нетипичен для гастрошизиса, но и нельзя сказать, чтобы он встречался релко. Этот синдром заключается в прерывании хода верхней брыжеечной артерии. Тонкая кишка, различная по протяженности и расположенная дис-тальнее тощекишечной атрезии, получаст кровоснабжение из средней ободочной артерии через подвздошно-ободочные анастомозы, с проксимальным током крови от подвздошно-ободочной области к питаемому отделу тонкой кишки. Наиболее частые и серьезные аномалии, сочетающиеся с гастрошизисом, являются результатом ишемии кишечника и представлены кишечной атрезией и гипоперистальтическими состояниями. Случаи атрезии, единичной или множественной, описываются довольно часто.'"" Иногда у новорожденных с гастрошизисом имеются признаки резко выраженного внутриутробного укорочения кишечника (рис. 44-6). У 20% детей с гастрошизисом выявляется некротический энтероколит, течение которого обычно доброкачественное, но длительное — до 3,5 месяцев.20
Антенатальная диагностика, тактика и родораз-решение. С широким внедрением в акушерскую практику ультразвукового обследования беременных женщин большинство случаев гастрошизиса и омфалоцеле стало диагностироваться не при осмотре ребенка после рождения, а уже внутриутробно {рис. 44-7). Брюшную полость плода можно увидеть при ультрасонографии на 10-й неделе (считая от последних менструаций у матери).21 К 13-й неделе кишечник плода должен в норме возвратиться в брюшную полость, поэтому именно на данном сроке можно выявить как омфалоцеле, так и гастрошизис. Очень важно при первом же исследовании или в последующем провести дифференциальную диагностику между этими диу-мя пороками. Омфалоцеле имеет гладкие контуры за счет покрывающего грыжу эхогенного мешка, от которого отходит пупочный канатик. Гастрошизис не имеет ни ровных контуров, ни покрывающего эвен грированные органы мешка и расположен на некотором расстоянии от пупочного канатика. В литературе имеются сообщения об ошибках диагностики, однако, как правило, ультра-
Рнс. 44-6. Гастротниаис. Нормальный пупочный канатяк и знентриция тонкой кишки, возникающая в результате нарушения мезентериальииго кровоснабжения н области дефекта-Эвентрированиые петли кишки представляют собой всю среднюю кишку.
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 239
Рис. 44-7. На ультрасонограмче видна грыжа пупочного канатика у піода нп 24-й неделе геств-цни. Обратите внимание на гладкий контур омфалоцеле.
сонография позволяет достаточно точно установить диагноз как омфалоцеле, так и гастрошизиса.22
Весьма информативен диагностический тест на содержание у матери а-фетопротеина (АФП), уровень которого повышен и при омфалоцеле, и при гастрошизисс.23 При повышении цифр АФП необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных аномалий." в случае выявления омфалоцеле или иных «больших» врожденных аномалий может быть показан амниоцентез, что позволяет предоставить наиболее полноценную и достоверную информацию для родителей и подготовиться соответствующим образом к дальнейшему ведению беременности и лечению ребенка.
Рядом исследователей предложен алгоритм, позволяющий выбрать рациональную тактику после установления диагноза. Например, при выявлении большой грыжи пупочного канатика или множественных врожденных аномалий матери может быть рекомендовано прерывание беременности."
Если принимается решение сохранять беременность, то необходимо обсудить ряд вопросов. Размеры и степень выпячивания органов из брюшной полости могут уменьшаться с ростом плода. Для того, чтобы полноценно информировать мать и отца будущего ребенка, необходимо проводить тщательное наблюдение и повторное ультразвуковое исследование, что позволяет каждый раз получать и предоставлять родителям наиболее «свежую» информацию. Очень важно на этом этапе четко согласовывать действия и планы родителей, акушеров, педиатров и детских хирургов. Необходимо по имеющимся данным предварительно определить предполагаемый объем хирургического вмешательства и обсудить этот вопрос с родителями.
