Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Патология. Современные представлении об ом-фа лоцеле и гастрошизисе берут начало с 1953 года, когда появилась работа Moore.5 При каждом из этих пороков имеется вентральный дефект брюшной стеики. При омфалоцеле он расположен центрально и выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной, состоящей снаружи из амниона, изнутри — из брюшииы, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними (рис 44-1). Пупочный канатик также входит в состав этой мембраны. Размеры дефекта колеблются от нескольких сантиметров в диаметре с одной или несколькими петлями кишечника, выпячивающимися наружу, до дефекта, занимающего всю брюшную стенку, при этом в грыже могут содержаться значительная часть кишечника, желудок, печень и в некоторых случаях, забрюшинные паренхиматозные органы, например поджелудочная железа и селезенка. Размеры дефекта и грыжевого мешка обычно соответствуют друг другу, однако объем брюшной полости определяется в основном объемом органов, в ней остающихся. В большинстве случаев оболочки омфалоцеле остаются ин-тактными во время родов, хотя в редких наблюде-
ниях происходит их разрыв. Диагноз омфалоцеле с разрывом оболочек ставится при наличии пупочного канатика, связанного с остатками грыжевого мешка. Разрыв оболочек чаще всего возникает при гигантских омфалоцеле (рис. 44-2).
При гастрошизисе имеется небольшой дефект брюшной стенки диаметром менее 4 см, прилежащий справа к пупочному канатику, нормальному во всех других отношениях (рис. 44-3). В крайне редких случаях дефект расположен слева от канатика. Эвентрированные органы представлены различными отделами средней кишки и иногда желудком, но чрезвычайно редко бывает эвентриро-ванной печень. Кишечник в большинстве случаев покрыт неким подобием «футляра» и укорочен в результате внутриутробного воздейстния на него амниотической жидкости, и особенно мочи, содержащейся в этой жидкости после 30-й недели геста-ции.' Исследование кишечника при гастрошизисе выявляет гистологически нормальное его строение, хотя могут быть участки ишемии как результат славлення кишечника и брыжейки в дефекте брюшной стенки.10 Мембрана или «кожура», покрывающая кишечник у большинства пациентов с гастрошизисом, представляет собой воспалительное образование с отложениями коллагена, часто содержащее смазку и лану го."
Частота и предрасполагающие факторы. Об истинной частоте омфалоцеле и гастрошизиса среди живых новорожденных говорить довольно трудно, поскольку: (1) статистические данные часто берутся из регистров, куда включены и мертворожденные; (2) до 1970-х годов гастрошизис обычно интерпретировался и регистрировался как омфалоцеле с разрывом оболочек и (3) за последних два десятилетия растет частота прерывания беременности при выявлении у плода дефектов брюшной стенки. В сообщениях из Ливерпуля и Британской Колумбии указывается, что общая частота омфалоцеле и гастрошизиса составляет приблизительно 1:4000 новорожденных.11,13 В 60-х и 70-х годах омфалоцеле встречалось более часто. За последние
Рис. 44-1. Омфалоцеле.
236 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 237
20 лет произошли изменения в отношении частоты омфалоцеле и гастрошизиса. Пока ис ясно, связаны ли >ти изменения с более частым распознаванием гастршнизиса, как самостоятельного порока (а не «омфалоцеле с разрывом оболочек») или лто истинное увеличение частоты гастрошизиса. Во многих исследованиях указывается на преобладание гастрошизиса над омфалоцеле в соотношении 2:1 или 3:1.
Изучалось и влияние расы, возраста матери, числа детей в семье и социальных условий на относительную частоту омфалоцеле и гастрошизиса, однако никакой отчетливой связи с перечисленными параметрами не выявлено (табл. 44-1)."15
Аномалии. Омфалоцеле. Аномалии, сочетающиеся с омфалоцеле, лучше всего классифицировать, подразделяя нацмен шн с грыжей пупочного канатика на две группы: омфалоцеле с синдромами и без синдромов." Около одной трети пациентов с омфалоцеле имеют дефекты брюшной стенки в комбинации с известными хромосомными аномалиями, включая трисомию 13, 18 и 21. Чаще всего омфалоцеле сочетается с синдромом сливового живота или является компонентом синдрома Беквит-Виясмана, носящего также название синдрома EMG (exoinphalos-macroglojssia-gigHHlism — грыжа пупочного канатика-макроглоссия-гигаитиам) (рис. 44-4). Для этого синдрома характерно наличие большого языка, который может даже вызывать нарушения дыхания и гипертрофии внутренних органов, в частности гиперплазии поджелудочной железы с увеличением островков Лангерганса и гипогликемией у новорожденных. Гипогликемия возникает у 50% больных с этим синдромом, обычно на 2-й или 3-й день жизни. Кариотипи-рование при омфалоцеле показывает, что в тех случаях, когда у плода имеются хромосомные
ТАБПИЦА 44-1. Омфалоцеле и гастрошиэис в Детском
Госпитале Отахомы в 1986—1990 голах (S лет)
Обшее число пациентов 50
Омфалоцеле 14
Мальчики 10
Девочки 4
І нетрпшилне 36
МіІЛІіЧНКН 19
Девочки 17
Умерли 2 (4%)
Омфалоцеле 2 (14%)
Га стропі нзис 0
Волраст матерей {средний)
