Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Следующие тяжелые случаи и ситуации являются показанием к спленэктомии: острые кровотечения, особенно с кровоизлияниями в ЦНС; неэффективность стероидной терапии: рецидивы заболевания, возникающие после проведения стероидной терапии; постоянная тромбоцитопения с числом тромбоцитов менее 10 000/мл; кушингоидные осложнения стероидной терапии; хроническое течение заболевания. Перед операцией применение стероидов необходимо продолжать, если они были эффективны или если ребенок был зависим от их применения. Б тех наблюдениях, когда осуществляется спленэктомия, она оказывается эффективной в 90% случаев.
Хотя целесообразность переливания тромбоцитов остается сомнительной, однако во время спленэктомии его необходимо осущестлять, если число тромбоцитов не достигает 50 000/мл. Интраопе-рационнос кровотечение бывает значительным только в тех случаях, когда число тромбоцитов не превышает 5000/мл, и, если оно возникает, то обычно это происходит до перевязки селезеночной артерии.
После операции кровотечение возникает редко. Число тромбоцитов начинает расти сразу после операции и через несколько недель обычно достигает пика. Некоторые гематологи считают, что достижение уровня тромбоцитов 500 000/мл творит об излечении. Послеоперационное повышение числа тромбоцитов до 1 млн/мл может ЯВИІЬСЯ показанием для назначения аспирина (с целью уменьшения аггрегации тромбоцитов) или для проведении медикаментозной терапии, направленной на иммуносупрессин). Если во время операции не обнаружена и не удалена лобниочная селезенка, заболевание может рецидивировать.
Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Гипер-спленилм. Гнперспленнлм правильнее расценивать как синдром. Папцитопения может быть первичной или вторичной но отношению к портальной гипертензии, воспалительным заболеваниям, болезни накопления, хронической гемолитической болезни, миелопролиферативным расстройствам или неопластическим заболеваниям.2^»»»"-» Не всегда имеется прямая корреляция между степенью
спленомсгллии и степенью гиперспленизма. Костный мозг обычно при этом нормальный или с признаками гнперактивности. Лечение детей с первичным ги перс плен измом заключается в спленэктомии, а выбор сроков вмешательства зависит от тяжести клинических проявлений панни гонении. При вторичном гиперспленизме спленэктомия как единственный метод лечения может оказаться неэффективной, поскольку необходимо лечить и заболевание, лежащее в основе спленомегалии.
Можно использовать и частичную «спленэкго-мию» путем эмболизации селезеночной артерии,333' что уменьшает потребности в трансфузиях крови, но при .!том не сопровождается риском развития сепсиса. Однако если инфаркт распространяется на незначительную часть селезенки, то риск рецидива заболевания в течение 3 лет очень велик. В подобных случаях повторная эмболизацин и хирургическая спленэктомия бывают очень затруднены. Существует опыт применения и частичной хирургической спленэктомии, однако риск отдаленных лосчедствий при этом не снижается.121"'и
ЛИПОИДОЗ
(БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ)
Болезни накоплении представляют собой редкий вид врожденной недостаточности энзимов, которые разрушают продукты клеточного метаболизма.11 2140 Аккумуляция продуктов распада ведет к клеточному и органному поражению. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды, которые обнаруживаются в клеточной мембране. Результатом этих процессов является увеличение селезенки. У детей со спленомегалией диагноз может быть заподозрен на основании анамнеза, фискального обследования, данных изучения мазков крови, аспирата костного мозга и специфических энзимных проб. Большинство этих расстройств приводит к смерти в детском возрасте.
Болезнь Гоше вызывает накопление ?-глюкоце-реброзидов в лизосомах ретикулоэндотелиальных клеток селезенки, печени, лимфоузлов, костного мозга и ЦНС. К наиболее серьезному осложнению данного заболевания относится значительное увеличение селезенки, являющееся причиной болен и иногда гиперспленизма. При этом заболевании показана спленэктомия. Однако непосредственный эффект операции вскоре нивелируется ускоренным отложением энзимного субстрата в клетках рети-кулоэндотелиальной системы в печени и костном мозге, что приводит к гепатомегалии, костным болям и снижению функции как печени, так и костей. Имеются сообщения и о возрастающей частоте постспленэктомического сепсиса. Именно по этим причинам с 1980 года с успехом используется частичная спленэктомия, нехирургическая32,39 и хирургическая.14,41
228 заболевания селезенки
опухоли
Доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки встречаются очень редко, особенно доброкачественные.5, 10-11 м-«¦«-Ил доброкачественных наиболее часто описываются кисты,11 14 гамартомы (спленоуа и узелковая гиперплазия)," гемачгиомы и лимфашиомы.44 Опухоли могут протекать бессимптомно, но иногда проявляются болями или пальпируемым в левом верхнем квадранте живота опухолевидным образованием. Гамартомы обычно представляют собой узелковые скопления красной пульпы. 1 смангиомы могут быть единичными или множественными, капиллярными или кавернозными и иногда приводят к коагулопатии. Порой возникают показания к операции с диагностической целью или для устранения клинических проявлений.
