Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 170

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 164 165 166 167 168 169 < 170 > 171 172 173 174 175 176 .. 291 >> Следующая

Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожпыми с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии. Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со сплено-мегалией.
Талассемия (средиземноморская анемия или анемия Кули). Это аутосомно-доминантное заболевание проявляется в трех вариантах — талассе-мия major («большая», гомозиготная), intermediate («промежуточная») и minor («малая», гетерозиготная)." 12 2 ~3' Две причины приводят к развитию анемии. Первая — врожденный дефект, заключающийся в том, что фстальный гемоглобин (HbF) продуцируется в значительно большем количестве, чем взрослый гемоглобин (HbA). Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.
Лечение сугубо паллиативное и заключается в повторных трансфузиях крови. Спленэктомия может уменьшить потребность в переливаниях крови наполовину, однако не устраняет нарушений метаболизма эритроцитов. Альтернативой спленэктомии у этих детей является нехирурги-
ческая 33 или хирургическая частичная спленэктомия.34
Лейкоциты. Лейкозы. Лейкозная инфильтрация приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки более часто возникает при остром лейкозе.12-*5 У детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости. Значительная спленомегалия бывает обычно при более тяжелом «агрессивном» лейкозе T- или B-клеточного типа, прогностически неблагоприятном. Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластно-клеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли. Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).
Тромбоциты. Идиопатическая тромбоцитопе-ническая пурпура. При данном заболевании циркулирующие тромбоциты депонируются в селезенке.'11,18'36 Заболевание может быть первичным (идиопатическим) или вторичным (лимфопролифе-ративной, лекарственной, токсической или инфекционной этиологии). Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура (ИТП) вызывается действием циркулирующих антитромбоцитарных аутоанти-тел, которые прикрепляются к тромбоцитам, способствуя их деструкции. Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалии. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.
Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания. Хроническая форма встречается преимущественно у девочек любого возраста и проявляется в виде перемежающихся петехий и экхи-мозов. Число тромбоцитов обычно меньше, чем 100 000/мл, но может падать и до нескольких тысяч.
В состоянии ремиссии дети должны получать обычное лечение, но если при малейших травмах возникают повторные гематомы, ребенка следует
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 227
освободить от всяких занятий спортом и от приема препаратов, способствующих возникновению осложнений. Если рецидивы заболевания протекают тяжело, может быть показано назначение стероидов. У 75% детей, которым проводится стероидная терапия, появляются кушингоидные симптомы, поскольку ежедневные потребности в стероидах обычно достаточно высокие. Тем не менее, в течение 1—2 месяцев после ремиссии не рекомендуется снижать дозы стероидов. В 1/5 случаев отмечается длительная ремиссия. Внутривенное введение иммуноглобулина G блокирует трочбоци-тарные антитела, удваивает число тромбоцитов в течение 24 часов и доводит его до нормы а течение 3—5 дней/* Однако обычно требуется большое количество гамма-глобулина, очень дорогого препарата, а отдаленные результаты его применения пока еще недостаточно изучены и ясны.
Предыдущая << 1 .. 164 165 166 167 168 169 < 170 > 171 172 173 174 175 176 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed